Laronidase

Iduronidase
—
Vorhandene Strukturdaten: 1Y24
Größe	626 Aminosäuren
Struktur	Monomer
Bezeichner
Gen-Name	IDUA
Externe IDs	OMIM: 252800 UniProt: P35475   MGI: 96418 CAS-Nummer: 210589-09-6
Arzneistoffangaben
ATC-Code	A16AB05
DrugBank	DB00090
Handelsnamen	Aldurazyme®
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.2.1.76  Glycosidase
Reaktionsart	Hydrolyse
Substrat	Dermatansulfat, Heparansulfat
Vorkommen
Homologie-Familie	Iduronidase
Übergeordnetes Taxon	Eukaryoten

Iduronidase, genauer α-L-Iduronidase (IDUA) ist der Name für das Enzym, das in vielen Säugetieren L-Iduronat von Dermatansulfat und Heparansulfat abspaltet, den Hauptbestandteilen von Fasern und Knorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Es wird in den Lysosomen aller Zellen gebildet. Mutationen am IDUA-Gen können Mangel an diesem Enzym und so beim Menschen verschiedene Typen der Mucopolysaccharidose verursachen. Eine Möglichkeit der Heilung ist dann, Iduronidase zusätzlich zu verabreichen; zu diesem Zweck wurde der Wirkstoff Laronidase entwickelt.^[1]

Katalysierte Reaktion

Beim Abbau von Dermatansulfat

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H₂O ---> 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

Beim Abbau von Heparansulfat

IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
+ H₂O ---> 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Iduronat

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt-Eintrag

Weblinks