- Lipofuszin
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Lipofuszin, auch Lipofuscin geschrieben und häufig als Alterspigment bezeichnet, ist ein gelb-braunes quervernetztes Aggregat, bestehend aus oxidierten Protein- (30–58 %) und Lipidclustern (19–51 %), das sich besonders in Herzmuskel-, Hepatozyten und Nervenzellen mit der Zeit akkumuliert.[1] Lipofuszin findet sich primär in den Telolysosomen (residual bodies), Vakuolen aus der Fusion von Lysosomen mit Organellen oder Phagosomen.[2]
Es ist mikroskopisch im Bereich des Zellkerns als dunkles Feld sichtbar. Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses endogene Pigment und verfärbt die Haut an einigen Stellen bräunlich. Lipofuszin entsteht als nicht weiter verwert- beziehungsweise zerlegbares Abfallprodukt durch oxidativen Stress an Proteinen (Proteinoxidation) und Lipiden (Lipidperoxidation). Es wird unter anderem von den Herzmuskelzellen gespeichert. Das Pigment ist auch Gegenstand der Altersforschung.[3]
Beim Krankheitsbild der Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose ist eine übermächtige Anhäufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen, die als Ursache für Nervenzelluntergänge angesehen wird. Es handelt sich dabei um eine neurodegenerative Erkrankung. Bei Typ 3 dieser Krankheit (Morbus Batten) besteht der Großteil der Anhäufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der ATP-Synthase.[4]
Einzelnachweise
- ↑ T. Jung u. a.: Lipofuscin: formation, distribution, and metabolic consequences. In: Ann. N.Y. Acad. Sci. 1119, 2007, S. 97–111. PMID 18056959 doi:10.1196/annals.1404.008.
- ↑ S. S. Seehafer und D. A. Pearce: You say lipofuscin, we say ceroid: defining autofluorescent storage material. In: Neurobiol. Aging. 27, 2006, S. 576–588. PMID 16455164 doi:doi:10.1016/j.neurobiolaging.2005.12.006.
- ↑ C. Behl und B. Moosmann: Molekulare Mechanismen des Alterns Über das Altern der Zellen und den Einfluss von oxidativem Stress auf den Alternsprozess. In: Was ist Alter(n)? U. M. Staudinger und H. Häfner (Herausgeber), Verlag Springer, 2008, doi:10.1007/978-3-540-76711-4 ISBN 978-3-540-76710-7 S. 9–32.
- ↑ CLN3 bei Online Mendelian Inheritance in Man.
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