Moyamoya

Klassifikation nach ICD-10
I67.5	Moyamoya-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Moyamoya-Erkrankung (von jap. moyamoya „Nebel“) bezeichnet man eine Krankheit der Gehirngefäße, bei der es zu einer Verengung oder einem Verschluss von Hirn-Arterien kommt, im Regelfall der Arteria carotis interna und der Arteria cerebri media, und bei der sich dadurch eine relative Blutarmut (Schlaganfall und Transitorische ischämische Attacke) im Gehirn einstellt. Es bilden sich viele kleine kompensatorische Gefäße als Umgehungskreisläufe aus. Der Name der Erkrankung leitet sich von der Tatsache ab, dass die vielen dünnen Gefäße mit bildgebenden Verfahren (Angiografie) wie ein Nebelgebilde aussehen. Die Erkrankung ist in Europa selten und tritt vor allem in Asien (insbesondere Japan) auf, wobei die Erkrankungshäufigkeit ein zweigipfliges Maximum – im Alter von 2 bis 10 Jahren sowie 30 bis 40 Jahren – zeigt. Während die Bezeichnung „Moyamoya-Erkrankung“ die idiopathische Form bezeichnet, wird der Begriff „Moyamoya-Syndrom“ für das angiographische Bild im Rahmen anderer Erkrankungen wie Arteriosklerose, Down-Syndrom, Bestrahlungsfolge etc. verwendet.

Patienten mit Moyamoya-Erkrankung neigen zur Entstehung von Hirninfarkten und Gehirnblutungen. Das klinische Bild entspricht diesen Gefäßerkrankungen. Die Diagnose wird mittels Angiografie und Magnetresonanztomografie gestellt und sollte spezialisierten Zentren vorbehalten sein.

Neben einer konservativen Behandlung erscheint vor allem eine neurochirurgische Bypass-Behandlung (Bypass) erfolgversprechend. Dabei wird eine operative Verbindung zwischen der Schläfenarterie (Arteria temporalis superficialis) und einer Hirnarterie (Arteria cerebri media) gelegt.

Literatur

• Klaus Poeck, Werner Hacke: Neurologie. 12. aktualisierte und erweiterte Auflage. Springer, Heidelberg 2006, ISBN 3-540-29997-1.
• Markus Kraemer, Wilhelm Heienbrok, Peter Berlit: Moyamoya Disease in Europeans. In: Stroke. 39, 2008, S. 3193–3200. doi:10.1161/STROKEAHA.107.513408.

Weblinks

• Moyamoya (Uni Heidelberg) (Uniklinik Mannheim)
• [1] (Krupp-Krankenhaus Essen)
• Moyamoya (Kinderspital Zürich)
• Moyamoya.Net

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