Omphalozele

Klassifikation nach ICD-10
Q79.2	Omphalozele
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Der Begriff Omphalozele (aus griech. ὀμφαλóς der Nabel u. κήλη der Bruch, auch Omphalocele geschrieben) ist der medizinische Fachbegriff für einen Nabelschnurbruch (Nabelschnurhernie): Durch eine physiologische Verlagerung einiger Bauchorgane nach außen (physiologischer Nabelbruch) durch die Bauchwand des ungeborenen Kindes. Der Fehler besteht in der fehlenden oder ungenügenden Zurückbildung des physiologischen Nabelbruchs. Hierbei verbleiben die Darmschlingen im extraembryonalen Zölom und rufen eine Aufweitung der Nabelschnur hervor. Die Zurückverlagerung sollte normalerweise gegen Ende des 3. Entwicklungsmonats geschehen. Der Defekt kann schon vor der Geburt mittels Ultraschall festgestellt werden. Die Therapie besteht in einer operativen Versorgung.

Pathogenese

Eine Omphalozele entsteht zwischen Tag 32 und 70 der Schwangerschaft. Dabei fehlt die Rückbildung des physiologischen (beim Gesunden vorkommenden) Nabelbruches in der Embryonalzeit, so dass in der Mittellinie ein Substanzdefekt resultiert, was den Bruch ermöglicht.

Epidemiologie

Die Inzidenz (Erkrankungshäufigkeit) einer Omphalozele liegt bei 1:4000 - 1:5000 Geburten. Die Omphalozele ist nicht erblich und es resultiert in der Regel kein höheres Risiko für weitere Kinder der gleichen Mutter. Letztlich ist die Ursache (Ätiologie) der Omphalozele derzeit immer noch unklar. Bei etwa vier von zehn Kindern mit einer Omphalozele liegen weitere Fehlbildungen z. B. im Bereich des Herzens, der Nieren, der Leber und des Darms vor. Überdurchschnittlich häufig finden sich Omphalozelen bei Kindern mit Cantrell-Syndrom, Pätau-Syndrom (Trisomie 13), Edwards-Syndrom (Trisomie 18), Fraser-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Trisomie 16 und Triploidie.

Diagnostik

Die Omphalozele kann häufig vorgeburtlich im Ultraschall diagnostiziert werden. Nach der Geburt ist die Fehlbildung offensichtlich. Eine Vorverlegung der Geburt (kleinerer Säugling) oder ein Kaiserschnitt (primäre Sectio caesarea) sind zur Vermeidung bzw. Verringerung des Rupturrisikos in Erwägung zu ziehen.

Morphologie

Die Größe des Bruchsackes ist variabel (Tischtennisball- bis Handballgröße). Er enthält bei intakter Hülle Amnion, Peritoneum, Nabelgefäße, Wharton'sche Sulze und variable Anteile der intraperitonealen Organe (Darmschlingen, Leber, Magen).

Therapie

Die Geburt sollte in einer Klinik mit angeschlossener Kinderintensivmedizin und Kinderchirurgie erfolgen. Als Geburtsmodus wird heute in vielen Fällen die Sectio caesarea (Kaiserschnitt) gewählt. Anschließend wird der Bruchsack steril abgedeckt. Das Kind erhält eine Magensonde und wird auf die Kinderintensivstation zur Stabilisierung und weiteren Diagnostik verlegt.

Ist der Nabelschnurbruch rupturiert (d.h. die Eingeweide liegen offen), muss eine rasche Operation erfolgen. Ansonsten wird abhängig von der Größe des Bruchsackes und den Begleitumständen entschieden, ob eine primäre Operation oder zunächst ein „Aufhängen“ des Bruchsackes erfolgen soll. Bei der Operation werden, wenn möglich, die Eingeweide in den Bauch gelegt und der Bauch verschlossen. Ist die Bauchhöhle zu klein, wird diese mit Fremdmaterial verschlossen, das anschließend in einer oder mehreren Operationen entfernt wird.

Verlauf

Der Verlauf ist durch die Größe der Omphalozele und die Begleitfehlbildungen geprägt. Der Kostaufbau gestaltet sich oft schwierig, so dass über längere Zeit die Nahrung mittels Infusion zugeführt werden muss. Bei größeren Omphalozelen sind häufig mehrere Operationen bis zum vollständigen Bauchdeckenverschluss notwendig.

Siehe auch: Gastroschisis

Weblinks

• Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie zur Omphalozele/Gastroschisis

Bilder

• Omphalozele im 2D-Ultraschall: 1
• Omphalozele im 3D-Ultraschall 1
• Omphalozelen nach der Geburt: 1
• neugeborene Kinder mit Omphalozele: 1 , 2

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