Overzier-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q50.0	Angeborenes Fehlen des Ovars
Q55.0	Fehlen und Aplasie des Hodens
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Agonadismus bezeichnet das Fehlen oder den kompletten Funktionsausfall der Gonaden (Keimdrüsen). Bei genetisch männlichen Individuen spricht man auch von einer Anorchidie (fehlende Hoden), bei Menschen mit weiblichem Genotyp (Chromosomensatz ohne Y-Chromosom) von Anovarie (fehlende Eierstöcke). Die Ursache ist fast immer eine angeborene oder in utero erworbene Fehlbildung.

Die Fehlbildung ist sehr selten. In den meisten Fällen sind mehr oder weniger rudimentäre Keimdrüsenanlagen nachweisbar. Das Overzier-Syndrom, beschrieben von dem Mainzer Internisten Claus Overzier (geb. 1918) ist ein angeborener echter Agonadismus bei Frauen, d.h. es fehlen bereits die embryonalen Anlagen der Keimdrüsen, vermutlich infolge einer Schädigung beider X-Chromosomen.

Bei Menschen mit den vergleichsweise häufigen Chromosomenstörungen Turner-Syndrom (Genotyp X0) und Klinefelter-Syndrom (XXY, XXXY) sind in der Regel Gonaden mit eingeschränkter Funktion vorhanden (Hypogonadismus).

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