PFAPA-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
R50.9	Fieber, nicht näher bezeichnet[1]
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das PFAPA-Syndrom (PFAPA steht für: periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis) wurde erstmals 1987 in den USA als typische Erkrankung beschrieben. Es ist eine seltene Erkrankung mit typischer, recht uniform ablaufender Symptomatik, welche bis zum Jahr 2000 ca. 200 Mal weltweit beschrieben wurde, welche möglicherweise jedoch unter- bzw. häufig fehldiagnostiziert wird. Die Pathogenese ist noch nicht geklärt (Stand: Jahr 2003).

Symptome

Die Fieberepisoden manifestieren sich meist vor dem fünften Lebensjahr, beginnen sehr regelmäßig alle 3–8 Wochen mit abrupt ansteigendem Fieber > 39 °C, welches sich nach 3–6 Tagen spontan zurückbildet.

Begleitet werden diese Fieberepisoden mit dem namensgebenden Symptomenkomplex, aber auch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen sind typisch. Weder Wachstum, noch die psychomotorische Entwicklung der Kinder sind beeinträchtigt. Die Spontanremission zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr liegt bei 30%. Spezifische laborchemische Veränderungen liegen nicht vor.

Diagnose

PFAPA ist eine Ausschlussdiagnose. Im Einzelfall muss das Spektrum der autoinflammatorischen Syndrome differentialdiagnostisch berücksichtigt werden (v. a. zyklische Neutropenie, Familial Cold Auto-inflammatory Syndrome, Familiäres Mittelmeerfieber, Hyper-IgD-Syndrom, TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Fiebersyndrom) sowie autoimmune, rheumatologische, infektiöse und maligne Prozesse. PFAPA tritt familiär nicht gehäuft auf. Spezifische Laborparameter sind bislang nicht bekannt.

Therapie

Eine therapeutisch behutsame, sich an den Symptomen orientierende Einstellung erscheint angezeigt. Diskutiert werden der Einsatz von Paracetamol, Ibuprofen, Prednison, Cimetidin und einer Tonsillektomie.

Literatur

• Schindera F et al.: Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis - Das PFAPA-Syndrom. Monatsschrift Kinderheilkunde 2000(6);148:596-9 [1]
• Stojanov S et al.: Periodische Fiebersyndrome. Monatsschrift Kinderheilkunde 2003(1);151:91-106
• Tasher E et al.: PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed Arch Dis Child 2006;91:981-84.
• Ridder GJ et al.: Das PFAPA-Syndrom: Aktueller Wissensstand und Bedeutung für den HNO-Arzt. Laryngorhinootologie 81: 635-639, 2002

Einzelnachweise

1. ↑ Uni Freiburg

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