Proprotein-Convertase 1

Proprotein-Convertase 1
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Masse/Länge Primärstruktur	643 Aminosäuren
Kofaktor	Calcium2+
Bezeichner
Gen-Name	PCSK1
Externe IDs	OMIM: 162150 UniProt: P29120
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.4.21.83  Serinprotease
MEROPS	S08.072
Reaktionsart	Hydrolyse einer Peptidbindung
Substrat	Proinsulin, Proopiomelanocortin, Prorenin, Proenkephalin, Prodynorphin, Prosomatostatin
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Wirbeltiere[1]

Proprotein-Convertase 1 (PC1) ist ein Enzym, das für die Abspaltung unnötiger Proteinbestandteile vieler Proteohormone und Neuropeptide (die so genannte posttranslationale Modifikation) verantwortlich ist. Beispielsweise ist PC1 (zusammen mit PC 2) notwendig, um Insulin aus Proinsulin zu erzeugen. Bei PC1 handelt es sich um eine Serinprotease, die in vielen Wirbeltieren vorkommt. Mutationen im menschlichen PCSK1-Gen können zum sehr seltenen PC1-Mangel führen, der mit schweren Stoffwechselstörungen einhergeht.^[2][3]

Substrate für PC1 sind unter anderem Proinsulin, Proopiomelanocortin, Prorenin, Proenkephalin, Prodynorphin, Prosomatostatin und Oxytocin-Neurophysin.

Einzelnachweise

1. ↑ MEROPS-Eintrag
2. ↑ UniProt P29120
3. ↑ Jackson RS, Creemers JW, Farooqi IS, et al: Small-intestinal dysfunction accompanies the complex endocrinopathy of human proprotein convertase 1 deficiency. In: J. Clin. Invest.. 112, Nr. 10, November 2003, S. 1550–60. doi:10.1172/JCI18784. PMID 14617756. Volltext bei PMC: 259128.