Δ-Aminolävulinat-Synthase

Δ-Aminolävulinat-Synthase
5-Aminolävulinatsynthase, unspezifische

Größe 584 Aminosäuren
Struktur Homodimer
Kofaktor Pyridoxalphosphat
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Name ALAS1
Externe IDs OMIM125290 UniProtP13196
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.1.37  Transferase
Substrat Succinyl-CoA + Glycin
Produkte 5-Aminolävulinat + CoA + CO2
Vorkommen
Homologie-Familie ALAS
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
5-Aminolävulinatsynthase, erythroid-spezifische

Größe 538 Aminosäuren
Struktur Homodimer
Kofaktor Pyridoxalphosphat
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Name ALAS2
Externe IDs OMIM301300 UniProtP22557

Die δ-Aminolävulinatsynthase (δ-ALAS) ist ein mitochondriales Enzym, das sich in Hepatozyten und Erythroblasten findet. Es existieren zwei Isoenzyme, ein ubiquitär vorkommendes (Gen: ALAS1) und eines, das spezifisch für Erythroblasten (Gen: ALAS2) ist. Das Enzym katalysiert die Reaktion von Succinyl-CoA aus dem Citratzyklus mit der Aminosäure Glycin zu δ-Aminolävulinat unter Abspaltung von CO2. Diese Reaktion stellt den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Häm-Biosynthese dar. Die Reaktion ist von Pyridoxalphosphat abhängig. Gehemmt wird die δ-Aminolävulinatsynthase durch Schwermetalle wie Blei und durch Häm selbst als Endprodukt des Häm-Biosyntheseweges.

Ein Defekt des ALAS2-Gens führt zu einer (sehr seltenen) Chromosom X-gebundenen sideroblastischen Anämie. Dabei kommt es zu einer Eisenakkumulation in den Mitochondrien der Knochenmarkszellen.

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