Chiari-Malformation

Chiari-Malformation
Klassifikation nach ICD-10
Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Chiari-Malformation wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen mit Verschiebung von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptloch (Foramen magnum) in den Spinalkanal bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer Schädelgrube bezeichnet. Namensgeber ist der Pathologe Hans Chiari (1851-1916), der diese Störung erstmals beschrieb.[1] Die Bezeichnungen Arnold-Chiari-Malformation und Arnold-Chiari-Syndrom wurden von den Schülern des Pathologen Julius Arnold (1835-1915) propagiert, scheinen aber nicht gerechtfertigt, weil diese Gruppe der Entwicklungsstörungen von ihm nur oberflächlich beschrieben wurde.[2]

Inhaltsverzeichnis

Einteilung

MRT einer Chiari-Malformation
Chiari-Malformation Typ 1 bei einem Neugeborenen in der MRT

Aufgrund von Ausprägung und Lokalisation werden vier verschiedene Typen unterteilt:

  • Typ I: Hier liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, häufig mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Seltener werden knöcherne Fehlbildungen des Schädelboden und der Wirbelkörper beobachtet. Patienten können durchaus beschwerdefrei sein.[3] Beschwerden treten nicht selten erst im jungen Erwachsenenalter auf. Neben Kopf- und Nackenschmerzen können dies z.B. Zeichen einer Schädigung des Kleinhirns, (z. B. eine als Ataxie bezeichnete Gangunsicherheit) oder des Hirnstamms (z.B. Schluckstörungen) sein.
  • Typ II: Hier kommt es zu einer ausgeprägteren Verlagerung des Kleinhirnwurmes kombiniert mit Kompression und Verlagerung des Hirnstammes sowie Verlagerung des vierten Ventrikels mit Entwicklung eines Hydrozephalus. Häufig treten knöcherne Fehlbildungen mit Ausbildung einer Myelomeningeozele hinzu.
  • Typ III: Bei dieser selteneren Unterform kommt es zu einer massiven Verlagerung des Kleinhirns, bei Ausbildung eines knöchernen Defektes auch mit Bildung einer sogenannten Encephalozele.
  • Typ IV: Bei dieser seltensten Unterform tritt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns auf.

Die Diagnosestellung erfolgt kernspintomographisch. Bei Feten können das so genannte Lemon sign oder Banana sign als sonografische Softmarker in der pränataldiagnostischen Sonografie ein möglicher Hinweis auf eine Chiari-Malformation sein.

Therapie

Im Falle eines hydrozephalen Aufstaus bei herniierter Kleinhirntonsille erfolgt eine Dekompression über einen subokzipitalen Zugang.

Quellen

  1. ↑ Chiari H.:Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 1891:17:1172-75 (Erstbeschreibung)
  2. ↑ Koehler PJ & Greenblatt SH:The Chiari Malformation in: Koehler, Bruyn & Pearce (eds.): Neurological Eponyms. Oxford University Press. 2000 (medizinhistorische Arbeit)
  3. ↑ Schijman E: History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. Childs Nerv Syst. 2004;20:323-8. PMID 14762679

Weblinks

Gesundheitshinweis Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Chiari malformation — a congenital anomaly in which the cerebellum and medulla oblongata, which is elongated and flattened, protrude into the spinal canal through the foramen magnum. It is classified into three types according to severity: type I involves prolapse of… …   Medical dictionary

  • Arnold–Chiari malformation — Arnold Chiari Classification and external resources A T1 weighted sagittal MRI scan, from a patient with an Arnold Chiari malformation, demonstrating tonsillar herniation of 7mm …   Wikipedia

  • Arnold-Chiari malformation — Infobox Disease Name = Arnold Chiari Caption = A T2 weighted sagittal MRI scan, from a patient with Chiari like symptomatology, demonstrating tonsillar herniation less than 3 mm DiseasesDB = 899 ICD10 = ICD10|Q|07|0|q|00 ICD9 = ICD9|741.0 ICDO =… …   Wikipedia

  • Arnold-Chiari-Malformation — Klassifikation nach ICD 10 Q07.0 Arnold Chiari Syndrom …   Deutsch Wikipedia

  • Arnold-Chiari malformation — a congenital disorder in which there is distortion of the base of the skull with protrusion of the lower brainstem and parts of the cerebellum through the opening for the spinal cord at the base of the skull. It is associated commonly with neural …   Medical dictionary

  • Malformation D'Arnold-Chiari — Classification et ressources externes CIM 10 Q07.0 CIM 9 741.0 La maladie d Arnold Chiari est une malformation rare congénitale du …   Wikipédia en Français

  • Malformation d'Arnold Chiari — Classification et ressources externes CIM 10 Q07.0 CIM 9 741.0 La maladie d Arnold Chiari est une malformation rare congénitale du …   Wikipédia en Français

  • Malformation d'arnold-chiari — Classification et ressources externes CIM 10 Q07.0 CIM 9 741.0 La maladie d Arnold Chiari est une malformation rare congénitale du …   Wikipédia en Français

  • Malformation d'Arnold-Chiari — Classification et ressources externes …   Wikipédia en Français

  • Chiari syndrome — or Chiari s disease may refer to one of the following diseases named after the 19th century Austrian pathologist Hans Chiari: Arnold Chiari malformation, or simply Chiari malformation , a malformation of the brain Budd Chiari syndrome, a disease… …   Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
… Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”