Dystrophia adiposogenitalis

Dystrophia adiposogenitalis
Dieser Artikel beschreibt die Verwendung im deutschen Sprachraum, zum englischen Fröhlich's syndrome siehe Prune-Belly-Syndrom.

Das Fröhlich-Syndrom (auch hypothalamisches Syndrom, Babinski-Fröhlich-Syndrom oder Dystrophia adiposogenitalis) ist ein Syndrom, das mit Fettleibigkeit (Adipositas) weiblichen Fettverteilungstypes, Minderwuchs und anderen endokrinen Störungen einhergeht. Ursache dieser seltenen Erkrankung ist ein Hypophysen- bzw. Hypothalamustumor.

Symptome

Leitsymptom ist das Übergewicht mit einer bevorzugten Zunahme der Fettpolster an Hüften, Oberschenkeln und Bauch (weibliches Fettverteilungsmuster) gepaart mit einer Unterentwicklung der Keimdrüsen (Gonaden). Letztere kann sich in verzögert einsetzender oder gar ausbleibender Pubertät äußern (Pubertas tarda).

Tritt die Erkrankung erst im Erwachsenenalter auf, kann es auch zur Rückbildung der Geschlechtsorgane und Unfruchtbarkeit kommen. Begleitend können Minderwuchs, Kopfschmerzen, geistige Entwicklungsverzögerung, Sehstörungen sowie vermehrter Durst (Polydipsie) durch vermehrtes Wasserlassen (Polyurie) im Sinne eines zentralen Diabetes insipidus auftreten.

Zurückzuführen sind diese Symptome auf die Raumforderung des Tumors im Hypothalamus. Dieser Gehirnteil ist verantwortlich für die Regulation der der Hypophyse, dem zentralen Kontrollorgan der peripheren Hormondrüsen des Menschen (Nebenniere, Hoden oder Ovar, Schilddrüse), weiter ist der wichtig für die Integration und Regulation des Ess- und Trinkverhaltens, des Sexualsverhaltens, und der autonomen Funktionen der inneren Organe (Homöostase).

Zwei spezifische Hormone des Hypothalamus sind das Prolaktin und das Antidiuretische Hormon (ADH). Ausfall des letzteren erklärt die Symptomatik des vermehrten Wasserlassens beim Fröhlich-Syndrom.

Geschichte

Das nach Alfred Fröhlich benannte Syndrom wurde erstmals im Jahr 1900 von Joseph Babinski beschrieben. Die Originalarbeiten lauteten J. F. Babinski: Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique 1900 und A. Fröhlich: Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau 1901. Seit den fünfziger Jahren des letzten Jahrhunderts ist die Bezeichnung aus der medizinischen Literatur weitgehend verschwunden.

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