Ferrioxidase

Ferrioxidase
Caeruloplasmin

Caeruloplasmin

Bänder-/Obeflächenmodell mit Kupfer (blau) nach PDB 1KCW
Vorhandene Strukturdaten: 1KCW, 2J5W
Größe 1046 Aminosäuren; 132 kDa
Kofaktor 6-7 Cu2+
Bezeichner
Gen-Namen CP; CP-2
Externe IDs OMIM117700 UniProtP00450   MGI88476
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.16.3.1  Oxidoreduktase
Reaktionsart Oxidation
Substrat 4 Fe2+ + 4 H+ + O2
Produkte 4 Fe3+ + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie Ceruloplasmin
Übergeordnetes Taxon Neumünder

Caeruloplasmin (CP) (v. lat. caeruleus „blau“), in anderen Schreibweisen Coeruloplasmin, oder Ferrioxidase ist ein Plasmaprotein aller Neumünder. Dieses bläuliche Enzym (Oxidase) wirkt als Kupferspeicher und hilft, Eisen aus Zellen heraus zu transportieren, in denen es gespeichert war. Es wird in der Leber und im Gehirn gebildet und erhält bereits von Anfang an sechs oder sieben Kupferionen pro Molekül. Bei Kupfermangel im Körper wird dagegen nur instabiles Apocoeruloplasmin gebildet. Erblicher Mangel an dem Enzym durch Mutation im CP-Gen führt zu krankhaften Ansammlungen von Eisen in retikuloendothelialen Zellen und Hepatozyten.[1]

Das Serum-Coeruloplasmin wird bei der Diagnostik des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Bei schweren Infektionskrankheiten und in der Schwangerschaft können die Serumwerte ansteigen. Im Gegensatz hierzu finden sich beim Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) unter 0,2 g/l erniedrigte Werte. Bei einem kompletten Wegfall der Ferroxidaseaktivität, die mit erhöhter Eisenspeicherung im Körper einhergeht, spricht man von Acaeruloplasminämie.

Einzelnachweise

  1. OMIM-Eintrag

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