Morbus Dupuytren

Morbus Dupuytren
Klassifikation nach ICD-10
M72.0 Fibromatose der Palmarfaszie [Dupuytren-Kontraktur]
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Der Morbus Dupuytren (Dupuytren-Kontraktur) ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche (Palmaraponeurose). Im Jahr 1832 stellte Baron Guillaume Dupuytren (1777-1835) die nach ihm benannte Erkrankung in Paris vor. Die auslösende Ursache konnte bis heute nicht gefunden werden. Der Morbus Dupuytren zählt zum Kreis der Fibromatosen. Betroffen ist meistens der Ring- oder Kleinfinger, jedoch kann jeder Finger betroffen sein.[1]

Inhaltsverzeichnis

Epidemiologie

Der Morbus Dupuytren tritt meist im mittleren Lebensalter auf, 85% der betroffenen Patienten sind Männer, bei denen die Erkrankung typischerweise früher als bei Frauen auftritt. Die Dupuytren'sche Kontraktur gibt es überwiegend in Mittel- und Nordeuropa sowie in Nordamerika, dagegen seltener in Afrika und Asien. In neuerer Zeit sind auch einige Fälle aus Japan und China berichtet worden. Die Prävalenz ist sehr variabel und beträgt in den westlichen Industrieländern 2 bis 42 %. Die Erkrankung ist mit zunehmendem Alter häufiger. Sie ist mit Alkoholismus, Tabakrauchen, Diabetes und Epilepsie sowie HIV-Infektion assoziiert. Daneben besteht eine starke familiäre Häufung. Typischerweise sind Klein- und Ringfinger betroffen, Kontrakturen finden sich fast ausschließlich an den Fingergrund- und -mittelgelenken. In der Hälfte der Fälle findet sich der M. Dupuytren an beiden Händen, insgesamt ist die rechte Hand leicht häufiger betroffen[2]. Eine genetische Komponente gilt als gesichert, da bei jedem dritten Betroffenem ein Familienangehöriger ebenfalls von der Krankheit betroffen ist.[3]

Symptomatik und Verlauf

Morbus Dupuytren am Ringfinger der rechten Hand

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand.

Der natürliche Verlauf ist variabel, und eine Progression findet oft langsam über Jahre statt. Ein Stillstand ist jedoch ebenso und in jedem Stadium möglich. Es dauert oft Jahre, bis die zunächst tastbare, knotige oder strangartige Verhärtung auch zu einer Einschränkung der Bewegungsfähigkeit in den Fingergrund- und -mittelgelenken (Beugekontraktur) führt. In der Regel wird erst in diesem fortgeschrittenen Stadium an eine Behandlung, namentlich an eine Operation gedacht.

Fibromatosen

Ähnliche und wohl verwandte Krankheiten sind der Morbus Ledderhose, d. h. die entsprechende Erkrankung an der Innenseite der Füße (Plantar-Aponeurose), die sich bei 5-20% der Patienten mit M. Dupuytren findet[2], und möglicherweise die Penisverkrümmung (bei 4 %) , auch Morbus Peyronie oder Induratio Penis plastica genannt. Gelegentlich werden auch symptomatisch ähnliche Wucherungen an der Bauchwand (Fasciitis nodularis) mit dem Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht, wie auch die Retroperitonealfibrose Morbus Ormond.

Diese Krankheiten werden oft als Fibromatosen summiert, worunter gutartige tumorähnliche Bindegewebswucherungen verstanden werden, die oft aggressiv wachsen können. Die Wucherungen gehen von Myofibroblasten aus, und es werden neben genetischen Faktoren Störungen des Östrogenstoffwechsels als Ursachen diskutiert [4] 2011 konnten verschiedene Veränderungen im Wnt-Signalweg mit dem Auftreten der Erkrankung in Verbindung gebracht werden.[5]

Die WHO ordnet die palmare und die plantare Fibromatose als eigenständige Entität "superficial fibromatoses" (oberflächliche Fibromatosen) in die große Gruppe der fibroblastischen und myofibroblastischen Tumoren [2]

Differentialdiagnose

Das Muster mit den palmaren Knötchen ist recht typisch, sodass die Diagnose meist keine Schwierigkeiten bereitet. Selten kommt eine stenosierende Sehnenscheidenentzündung in Frage, auch die Kamptodaktylie ist zu unterscheiden.

Therapie

Konservative Maßnahmen, wie Salbenverbände, Medikamente, Krankengymnastik oder Massagen haben keine Aussicht auf Erfolg. In frühen Stadien stellt die Bestrahlung der Handinnenfläche eine aussichtsreiche Therapieoption dar [6]. Eine weitere mögliche Behandlung besteht in der operativen Entfernung des gesamten befallenen Gewebes (offene Fasziotomie). Es sollte hierbei nicht zu früh operiert werden, sondern erst, wenn es bereits zu beginnenden Streckbehinderungen der Finger (etwa ab 45 °) gekommen ist oder wenn Schmerzen bestehen. Eine weitere Option ist die Nadelfasziotomie, auch Fibrosenperforation genannt.

Ein neues Verfahren besteht in der Injektion einer bakteriellen Kollagenase (Clostridium histolyticum), die die narbigen Stränge enzymatisch zerstört, gefolgt von einer krankengymnastischen Mobilisierung. In einer ersten großen klinischen Studie konnte dabei in 64 % eine volle Streckung bis maximal 5° Streckdefizit erreicht werden, im Vergleich zu 6,8% in der Placebo-Gruppe. Die Streckfähigkeit wurde in den Fingergrundgelenken um durchschnittlich 41° verbessert, in den Fingermittelgelenken um durchschnittlich 29°. Es traten oft Blutergüsse, teils auch Hautrisse auf, die fast alle vollständig verheilten. Ein allgemeiner klinischer Einsatz existiert noch nicht [7]. Der Langzeiteffekt dieser Studie wurde jedoch hinterfragt, da der Beobachtungszeitraum bezogen auf die Rezidivrate zu kurz war, um aussagekräftige Ergebnisse zu liefern.[8]

Eine weitere Therapieoption ist die Bestrahlung der Handinnenflächen mit Röntgen-/Gammastrahlen. Die Bestrahlungsindikation besteht insbesondere in den Frühstadien, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern [9]. In einer Studie mit 135 Patienten (208 Hände) in den frühen Stadien erfolgte eine Bestrahlung von 5 x 3 Gy (5x/Woche) in 2 Serien mit einem zeitlichen Abstand von 6-8 Wochen. Die Langzeitergebnisse nach medianen 13 Jahren (Spanne 2 - 25 Jahre) wiesen in 59 % einen konstanten Befund auf, eine Verbesserung in 10 % und eine Progression in 31 %. Spätnebenwirkungen wurden von 32% der Pat. beklagt. Aussagen zum Bewegungsausmass lagen nicht vor, die Befunddokumentation erfolgte nicht quantitativ, es fehlte zudem eine Vergleichsgruppe [10].

Literatur

Einzelnachweise

  1. http://www.biomedcentral.com/1756-0500/4/402
  2. a b c C. D. M. Fletcher, K. K. Unni, F. Mertens: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon, Frankreich 2002 (ISBN 92-832-2413-2)
  3. http://orthopedics.about.com/cs/handcondiitions/a/dupuytrens.htm
  4. U.-N. Riede, H.-E. Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie (3. Aufl.). Georg Thieme Verlag Stuttgart 1993
  5. Dolmans GH, Werker PM, Hennies HC, Furniss D, Festen EA et alia : Wnt Signaling and Dupuytren's Disease., N Engl J Med. 2011 Jul 6. (Epub ahead of print), PMID 21732829
  6. Nicolas Betz (Universitätsklinik Erlangen) et al.: Radiotherapy in Early-Stage Dupuytren’s Contracture: Long-Term Results After 13 Years. Strahlentherapie und Onkologie, Bd. 186 (2010), S. 82-90
  7. L.C. Hurst et al.: Injectable Collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren's Contracture. New England Journal of Medicine 2009; 361 (10): 968-979
  8. Holzer L.A.; Holzer G. Injectable Collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren's Contracture. New England Journal of Medicine 2009; 361 (26): 2579
  9. F. Lohr und F. Wenz: Strahlentherapie kompakt, 2. Auflage 2007.
  10. Betz et. al.: Radiotherapy in Early-Stage Dupuytren´s Contracture. Strahlentherapie und Onkologie 2010, No. 2.

Weblinks

 Commons: Morbus Dupuytren – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien
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