Retroperitonealfibrose

Klassifikation nach ICD-10
N13.5	Abknickung und Striktur des Ureters ohne Hydronephrose
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Retroperitonealfibrose (retroperitoneale Fibrose), auch Morbus Ormond oder Ormond-Syndrom genannt, im angloamerikanischen Schrifttum auch Albarran-Ormond Syndrome, „Gerota’s fascitis“ oder „Gerota’s syndrome“, ist eine langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung zwischen dem hinteren Bauchfell und der Wirbelsäule mit Ummauerung der Gefäße, Nerven und Harnleiter.

Geschichte

Erstbeschreiber der Retroperitonealfibrose war 1905 der kubanische Urologe Joaquin Alberran (1860–1912). Weitere Kasuistiken erfolgten durch Oberling 1925, Bachrach 1928, Putschar 1934 und Diekow 1942. Allgemein bekannt wurde die Erkrankung jedoch erst mit einer Publikation des US-amerikanischen Urologen John Kelso Ormond 1948, der zwei Patienten mit diffuser Bindegewebsvermehrung hinter der Bauchhöhle (retroperitoneal) beschrieb und dabei ein klinisches und pathologisches Krankheitsbild begründete.

Ätiologie

Idiopathische Form

Bei der primären (= idiopathische Form = Morbus Ormond oder Albarran-Ormond Syndrom^[1]) Retroperitonealfibrose kann weder eine zugrunde liegende Erkrankung noch ein sonstiges auslösendes Ereignis nachgewiesen werden. Als Auslöser der Erkrankung wird ein autoimmunologischer Prozess angenommen.

Sekundäre Form

Eine sekundäre (= Ormond-Syndrom) Retroperitonealfibrose kann ausgelöst werden durch Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn, primär biliäre Zirrhose, Morbus Wegener, Sjögren-Syndrom und Erdheim-Chester-Erkrankung. Eine Retroperitonelfibrose kann auch zusammen mit einer Arteriosklerose der Aorta oder einem Aortenaneurysma auftreten; möglicherweise ist in diesen Fällen eine Immunreaktion gegen atheromatöses Material in der Arterienwand Auslöser des Krankheitsprozesses. Weiterhin kann eine Retroperitonealfibrose auftreten nach Bestrahlungen, Asbestexposition sowie bei chronischem Harnstau, Entzündungen oder Infektionen der Harnwege, Verletzungen, bösartigen Tumoren und unter Therapie mit bestimmten vasoaktiven Medikamenten wie Methysergid, Pergolid oder Bromocriptin. Ein auslösendes Ereignis kann in weniger als 25 % der Fälle nachgewiesen werden.

Pathogenese der idiopathischen Retroperitonealfibrose

Ein spezifischer Auslöser der idiopathischen Retroperitonealfibrose ist nicht bekannt. Die feingewebliche Untersuchung zeigt fibrotische und entzündliche Veränderungen. Die Fibrose ist charakterisiert durch eine Vermehrung von Kollagen und Myofibroblasten, die entzündliche Komponenten durch ein Infiltrat, das vorwiegend aus T- und B-Lymphozyten besteht (Abb. unter ^[2]). Die Blutuntersuchung zeigt erhöhte Entzündungsmarker wie Blutsenkung und C-reaktives Protein. Diese Marker werden nicht nur im Rahmen der Diagnose der Erkrankung eingesetzt, sondern auch zur Verlaufskontrolle der entzündlichen Aktivität. Eine Vielzahl weiterer spezifischerer Entzündungsmarker können erhöht sein wie CD20-positive B-Lymphozyten, CD4- und CD40-positive T-Lymphozyten, Immunglobulin G4 und antinukleäre Antikörper. Zu dem wurde eine Assoziation mit bestimmten Typen des HLA-Systems beschrieben.^[3]

Epidemiologie

Unter ca. 200.000 Deutschen findet man einen Erkrankungsfall. In der internationalen Literatur wird die Inzidenz mit weniger als einem Ereignis pro 100.000 Personen beschrieben, die zunehmende Anzahl an Fallberichten spricht aber dafür, dass die Erkrankung eventuell häufiger ist.^[3] Männer sind relativ häufiger betroffen, der Altersgipfel liegt zwischen 40 und 60 Jahren.

Klinik

Üblicherweise werden dumpfe, schwer lokalisierbare, nicht-kolikartige Schmerzen in den Flanken, im Rücken, Hodensack oder Unterbauch angegeben. Alle Organsysteme des Retroperitoneums können betroffen sein. In 80 - 100 % der Fälle kommt es zu einer Ummauerung der Harnleiter (Ureteren) und zum Rückstau des Urins in die Niere, was im fortgeschrittenen Stadium zu einer Hydronephrose führen kann. Es können aber auch der Darmtrakt, Gallen- und Pankreasgangsystem, Aorta und Abgänge großer Arterien, Organe des Beckens sowie periphere Nerven betroffen sein. Zudem kann es zu Beinschwellungen aufgrund einer Abflussbehinderung der Venen oder Lymphgefäße kommen. In seltenen Fällen wurden entzündliche oder fibrotische Veränderungen von Mediastinum, Pericard, Pleura, Schilddrüse, Nasennebenhöhlen oder Augenhöhlen beobachtet.^[3]

Diagnostik

Beweisend für die Erkrankung ist die feingewebliche Untersuchung Histologie. Häufig wird die Diagnose allein mit bildgebenden Verfahren gestellt, da die Gewebsentnahme ein zu großes Risiko darstellt. Geeignet sind die Kernspintomographie und Computertomographie. Die Sonographie alleine ist ungeeignet.

Computertomographie und Kernspintomographie zeigen häufig eine Zunahme des die Aorta umgebenden (= periaortalen) Bindegewebes, das distale Aorta unterhalb der Abgänge der Nierenarterien und benachbarte anatomische Strukturen einmauert. Das Gewebe hat eine Textur, die für eine dichte Fibrose spricht. Die Aorta kann sowohl eingeengt als auch erweitert erscheinen. Bei untypischen Merkmalen wie Lymphknotenvergrößerung, Verdrängungserscheinungen oder atypischer Lokalisation wird eine Gewebsentnahme empfohlen, um einen malignen oder granulomatösen Prozess auszuschließen.^[3]

Therapie

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine kontrollierten Studien zur Behandlung der Retroperitonealfibrose. Die Therapieempfehlungen stützen sich daher auf Fallberichte (Kasuistiken) und kleinere Fallserien. In Einzelfällen sind spontane Heilungen (Spontanremissionen) beschrieben, diese Verläufe sind jedoch die Ausnahme.^[3]

Operative Therapie

Bei Vorliegen einer Harntransportstörung muss der Abfluss wiederhergestellt werden. In der Regel gelingt dies mit einer inneren Schienung mit einem Katheter. Andernfalls werden die Harnleiter operativ freigelegt und nach intraperitoneal verlagert. In Ausnahmefällen, z.B. bei einer chronischen Infektion, kann die Entfernung einer Niere (Nephrektomie) erforderlich werden.

Medikamentöse Therapie

Aufgrund der relativen Seltenheit gibt es keine einheitliche medikamentöse Therapie. Gute Erfolge gibt es mit Immunsuppressiva (wie Kortikosteroiden oder Azathioprin) und mit Tamoxifen. Auch Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil Cyclosporin A und Colchizin sind erfolgreich eingesetzt worden. Es fehlt zwar ein Laborparameter, der spezifisch für die Retroperitonealfibrose ist, das Ansprechen auf die medikamentöse Therapie kann aber durch Bestimmung des C-reaktiven Proteins, einem unspezifischen Entzündungsmarker, überwacht werden.

Behandlungen von Komplikationen

Komplikationen können spezielle therapeutische Maßnahmen erforderlich machen. Aufgrund einer Einengung des Darmes kann ein Darmverschluss auftreten, der operativ behandelt werden muss. Eine Harnabflussstörung kann Harnwegsinfektionen bis hin zur Nierenbeckenentzündung begünstigen, die antibiotisch behandelt werden müssen. Eine Einengung der großen Venen kann zu Störungen des Blutabflusses und Thrombosen führen, die eine Behandlung mit gerinnungshemmenden Substanzen erforderlich machen kann.^[3]

Verlauf und Prognose

In der Regel kommt es zu einem guten Ansprechen auf die immunsuppressive Therapie. Allerdings besteht – insbesondere bei zu kurzer Behandlungsdauer – die Gefahr eines Rückfalls. Im allgemeinen wird zwischen 12 und 24 Monaten behandelt. Gelegentlich kommt es aufgrund eines lange bestehenden Harnstaus zu bleibenden Nierenschäden. In frühen Fallserien wurde die Sterblichkeit (Mortalität) mit 10 bis 20 % angegeben, in aktuellen Berichten liegt die Mortalität weit unter 10%, das Neuauftreten (Inzidenz) eines fortschreitenden (progredienten) chronischen Nierenschadens liegt bei behandelten Patienten unter 5% der Fälle.^[3]

Literatur

• van Bommel EF: Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med. 2002 Jul;60(6):231-42. Review. PMID 12365466

Einzelnachweise

1. ↑ Pschyrembel klinisches Wörterbuch. 261 Auflage. Walter de Gruyter, Berlin, New York 2007, ISBN 978-3-11-018534-8.
2. ↑ Abb.: Histologie der Retroperitonealfibrose aus D Corradi, R Maestri, A Palmisano, S Bosio, P Greco, L Manenti, S Ferretti, R Cobelli, G Moroni, A P Dei Tos, C Buzio, A Vaglio: Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis. In: Kidney International. 72, Nr. 6, 2007-09, S. 742-753. doi:10.1038/sj.ki.5002427. Abgerufen am 1. November 2010.
3. ↑ ^{a b c d e f g} Richard D Swartz: Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a review of the pathogenesis and approaches to treatment. In: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation. 54, Nr. 3, 2009-09, S. 546-553. doi:10.1053/j.ajkd.2009.04.019. Abgerufen am 29. Oktober 2010.

Bibliographie

• J. Albarran: Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère. Association française d'urologie, 1905, 9: 511.
• J. K. Ormond: Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. Journal of Urology, Baltimore, 1948, 59: 1072-1079.
• J. K. Ormond: Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology. Journal of Urology, Baltimore, 1965, 94: 385-390.

Weblinks

• Retroperitonealfibrose, bildgebende Diagnostik (engl.)

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