21-Hydroxylase

21-Hydroxylase
Steroid-21-Hydroxylase

Steroid-21-Hydroxylase
3D-Struktur mit Häm (rot) nach PDB 2GEG (theor.)
Größe 494 Aminosäuren; 55,9 kDa
Kofaktor Häm-Thiolat
Bezeichner
Gen-Namen CYP21A2; CPS1; CA21H; CAH1; CYP21; CYP21B; MGC150536; MGC150537; P450c21B
Externe IDs OMIM: 201910   MGI: 88591 CAS-Nummer: 9029-68-9
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.14.99.10  Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydroxylierung
Substrat Steroid + AH2 + O2
Produkte 21-Hydroxysteroid + A + H2O
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Kiefermäuler
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 1589 13079
Ensembl ENSG00000168482 ENSMUSG00000024365
UniProt P08686 A0JP50
Refseq (mRNA) NM_000500 NM_009995
Refseq (Protein) NP_000491 NP_034125
Genlocus Chr c6_COX: 32.1 - 32.1 Mb Chr 17: 34.41 - 34.41 Mb
PubMed Suche [1] [2]

Steroid-21-Hydroxylase (CYP21) ist ein Enzym, das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist. Es katalysiert eine Oxidation des Kohlenstoffatoms 21 in Steroiden, welche bei der Bildung dieser Hormone nötig ist.

21-Hydroxylase wird über das Gen CYP21A2 gebildet. Ein Defekt innerhalb dieses Gens bewirkt eine Störung der Bildungs des Enzyms, welche zum Adrenogenitalen Syndrom Typ 3 führt.

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