Kuru (Krankheit)

Klassifikation nach ICD-10
A81.8	Kuru
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Bei Kuru handelt es sich um eine Prionenkrankheit, die im 20. Jahrhundert epidemieartig beim Stamm der Fore in Papua-Neuguinea und in geringerem Ausmaß bei einigen Nachbarstämmen auftrat. Weiterhin trat diese auch in Tanganjika auf. Das Wort Kuru stammt aus der Sprache der einheimischen Bevölkerung und bedeutet „Muskelzittern“.

Krankheitszeichen

Die Krankheit äußert sich vor allem in Bewegungsstörungen und führt typischerweise innerhalb von 6 bis 12 Monaten nach Auftreten der ersten Symptome zum Tod. Im Einzelnen handelt es sich bei den Symptomen um Gang- und Standunsicherheiten im Sinne einer zerebellären Ataxie, einen rhythmischen Tremor und im weiteren Verlauf unnatürliches Lachen, weswegen die Krankheit auch Lachkrankheit genannt wird.

Entdeckung

Nachdem das Hochland von Papua-Neuguinea erst in den 1930er Jahren überhaupt erste Kontakte mit der westlichen Zivilisation gehabt hatte, wurde die Krankheit in der zweiten Hälfte der 1950er Jahre erstmals beschrieben und untersucht. Besonders verdient machte sich dabei D. C. Gajdusek. Als Ursache der Krankheit, die damals von den gut 10.000 Fore jährlich über 200 Opfer forderte, nahm man zunächst eine genetische Ursache an. Intensive Suche nach Umweltgiften oder Infektionsquellen blieben auch erfolglos, nachdem die genetische Hypothese aus epidemiologischen Gründen immer unwahrscheinlicher geworden war. Erst nachdem W. J. Hadlow die (neuropathologische) Ähnlichkeit mit der damals schon als übertragbar bekannten Scrapie erkannt hatte, untersuchte man die Übertragbarkeit der Kuru auf Affen unter langer Beobachtungszeit und war damit in den 1960er Jahren erfolgreich. Nach weiteren jahrzehntelangen medizinischen, epidemiologischen und anthropologischen Forschungen etablierte sich die Hypothese, dass Kuru bei den Fore durch Endokannibalismus (Verzehr von Fleisch verstorbener Stammesgenossen) und den im Zusammenhang damit stehenden Umgang mit hoch infektiösem Gehirn übertragen wurde. Da der Kannibalismus 1954 aus anderen, nichtmedizinischen Gründen verboten worden war, nahm auch die Häufigkeit der Erkrankungen stetig ab, um gegen Ende des Jahrhunderts auf Null zu gehen.

Rückblickend wurde ein Beginn der Epidemie an der Wende vom 19. zum 20. Jahrhundert erkannt, vermutlich von einem einzigen (sporadischen) Fall ausgehend. Frauen und Kinder, die sich beim Umgang mit dem infektiösen Gehirn auf parenteralem Weg infizierten, erkrankten vermutlich nach kurzer Inkubationszeit, während die alleinige perorale Aufnahme zu einer Erkrankung erst nach Jahrzehnten führte. Männer waren vermutlich allgemein weniger betroffen, da sie das kaum infektiöse Muskelfleisch zu sich nahmen.

Medizinische Bedeutung

Die Kuru ist medizinhistorisch von großem Interesse, wurde aber von einer breiteren Öffentlichkeit vor allem nach dem Auftreten von BSE und CJD in den 90er Jahren beachtet. 2009 entdeckten Mediziner, dass die Fore innerhalb kürzester Zeit eine genetische Mutation ausbildeten, die den Ausbruch der Krankheit verhindert^[1].

Literatur

• Bons N, Mestre-Frances N, Belli P, Cathala F, Gajdusek DC, Brown P.: Natural and experimental oral infection of nonhuman primates by bovine spongiform encephalopathy agents.Proc Natl Acad Sci U S A. 1999 Mar 30;96(7):4046-51.
• Gibbs CJ Jr, Asher DM, Kobrine A, Amyx HL, Sulima MP, Gajdusek DC.: Transmission of Creutzfeldt-Jakob disease to a chimpanzee by electrodes contaminated during neurosurgery. Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Jun;57(6):757-8.
• Tateishi J, Brown P, Kitamoto T, Hoque ZM, Roos R, Wollman R, Cervenakova L, Gajdusek DC.: First experimental transmission of fatal familial insomnia. Nature. 1995 Aug 3;376(6539):434-5.
• Hinkelbein J et al. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. In: Wappler, Bürkle, Tonner. Anästhesie und Begleiterkrankungen, Thieme-Verlag, 2006

Einzelnachweise

1. ↑ Simon Mead et al.: "A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure". The New England Journal of Medicine, Bd. 361 (2009), Nr. 21, S. 2056-2065.

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