Medulloblastom

Klassifikation nach ICD-10
C71	Bösartige Neubildung des Gehirns
C71.6	Zerebellum
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Medulloblastom ist ein bösartiger embryonaler Tumor des Kleinhirns. Er tritt bevorzugt im Kleinkindes- und Kindesalter auf und ist in dieser Altersgruppe der häufigste bösartige Hirntumor. Er wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingeordnet.

Symptome

Klinisch stehen meist Störungen der Kleinhirnfunktion (zum Beispiel Fallneigung und Ataxie) sowie Zeichen des erhöhten Hirndruckes mit Kopfschmerzen, Lethargie und morgendlichem Erbrechen im Vordergrund. Bei Spiegelung des Augenhintergrundes kann eine Stauungspapille erkannt werden.

Bildgebung

Medulloblastom im Schädel-CT nach Kontrastmittelgabe bei einem sechsjährigen Mädchen.

In der Computertomographie- und Magnetresonanztomographie (MRT) stellen sich Medulloblastome als solide Raumforderungen mit homogener Kontrastmittelaufnahme dar.

Pathologie

Medulloblastom im lichtmikroskopischen Bild (HE-Färbung)

Feingeweblich sind Medulloblastome zelldichte klein- rund- und blauzellige Tumoren. Die Tumorzellen weisen runde bis ovale Kerne auf und können in Rosettenformationen angeordnet sein. Immunhistochemisch ist eine Expression neuronaler Marker (Synaptophysin, Neurofilament, NeuN) typisch aber auch gliale Proteine wie GFAP können kleinflächig exprimiert werden. Als Varianten abzugrenzen sind desmoplastisches Medulloblastom, anaplastisches Medulloblastom und Medulloblastom mit extensiver Nodularität.

Genetik

Der erste Nachweis einer p53-Mutation in einem Medulloblastom erfolgte vor 20 Jahren. Diese Erkenntnis fließt heute in klinische Überlegungen ein, um unterschiedliche Therapien für Medulloblastome mit solchen Punktmutationen zu prüfen. ^[1]

Therapie

Aktuelle Behandlungskonzepte für Kinder und Jugendliche mit einem Medulloblastom sehen eine neurochirurgische Tumorentfernung, eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie vor.

Prognose

Der Krankheitsverlauf hängt unter anderem von der Tumorgröße, dem Ausmaß der Tumorentfernung, einer etwaigen Absiedlung von Tumorzellen entlang der Liquorwege und dem Alter des Patienten ab. Auch die Art der feingeweblichen Differenzierung kann eine prognostische Rolle spielen, wobei bei Patienten mit einem sogenannten desmoplastischem Medulloblastom der Krankheitsverlauf günstiger ist.

In einer aktuellen klinischen Studie betrug die 5-Jahres-Überlebensrate 66% bei Kindern mit Medulloblastomen, die nach Diagnose lediglich intensiv chemotherapiert worden waren. Nach vollständiger Tumorentfernung konnte hier eine 5-Jahres-Überlebensrate von 93% erreicht werden. Nach unvollständiger Tumorentfernung oder Absiedlung von Tumorzellen entlang der Liquorwege betrugen die 5-Jahres-Überlebensraten 56% bzw. 38%.^[2]

Literatur

Louis, D.D., Ohgaki, H., Wiestler, O., Cavenee, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon, IARC Press; 2007 ISBN 9789283224303

Weblinks

Medulloblastom im Kindes- und Jugendalter Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Gesellschaft für Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie

Einzelnachweise

1. ↑ Ohgaki H, Eibl RH, Wiestler OD, Yasargil MG, Newcomb EW, Kleihues P: p53 mutations in nonastrocytic human brain tumors. Cancer Research 1991 Nov 15;51(22):6202-6205 PMID 1933879 Volltext
2. ↑ Rutkowski et al.: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. N Engl J Med. 2005; 352:978-86. PMID 15758008 Volltext

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