Plexuspapillom

Klassifikation nach ICD-10
D33.0	Gutartige Neubildung: Gehirn, supratentoriell
D33.1	Gutartige Neubildung: Gehirn, infratentoriell (IV. Ventrikel)
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Plexuspapillom. Ausgedehnter Tumor im Bereich des rechten Seitenventrikels mit Mittellinienverlagerung.

Das Plexuspapillom ist ein seltener gutartiger Hirntumor, der von der Deckschicht (Epithel) des Adergeflechts (Plexus choroideus) ausgeht. Plexuspapillome sind seltene Tumoren, die nur etwa 0,4 bis 0,6 % aller Hirntumoren ausmachen. Ganz überwiegend sind Kinder und Jugendliche betroffen.^[1] Das Plexuspapillom führt zu einer Erhöhung des Hirndrucks mit Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen. Die Diagnose wird durch eine Kernspintomographie gestellt. Nach operativer Entfernung ist die Heilungsaussicht sehr günstig, weswegen der Tumor nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingestuft wird.

Von den gutartigen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das atypische Plexuspapillom und das bösartige Plexuskarzinom.

Klinisches Bild und Diagnostik

Aufgrund ihrer Lage innerhalb der inneren Flüssigkeitsräume des Gehirns behindern Plexuspapillome häufig den Fluss des Nervenwassers, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische, aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines Hydrocephalus (Wasserkopf) kommen.^[2]

In der Kernspintomographie stellen sich Plexuspapillome recht charakteristisch als intensiv homogen Kontrastmittel aufnehmende, in den Hirnventrikeln gelegene Masse mit blumenkohlartiger Form dar.

Pathologie

Histologie des Plexuspapilloms mit typischen papillären Strukturen. Hämatoxylin-Eosin gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:40

Bei höherer Vergrößerung sind die relativ einheitlich geformten (monomorphen) Zellkerne und die fehlende mitotische Aktivität gut erkennbar. Hämatoxylin-Eosin gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:400

Das feingewebliche Bild ähnelt mit Ausbildung papillärer Strukturen weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Tumoren, die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte mitotische Aktivität) aufweisen, werden als atypisches Plexuspapillom bezeichnet ^[3].

Diagnostisch hilfreich ist der immunhistochemische Nachweis einer Expression von Zytokeratin und Transthyretin. Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die Abgrenzung gegenüber Hirnmetastasen bereiten. Der Nachweis einer Expression von plexustumor-spezifischen Markern kann dazu beitragen, die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms zu erhärten.^[4][5]

Krankheitsentstehung

In der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, also Fälle bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Plexuspapillome im Rahmen von Syndromen auftreten, wie zum Beispiel dem Aicardi-Syndrom^[6] oder dem Li-Fraumeni-Syndrom. Über an der Krankheitsentstehung (Pathogenese) sporadischer Plexuspapillome beteiligte Mechanismen ist nur wenig bekannt. Insbesondere gibt es für eine virale Pathogenese keinen überzeugenden Anhalt. Zwar gelang in Plexuspapillomgewebe der Nachweis von Erbmaterial des Simian-Virus-40 (SV40), der im Tiermodell Tumoren erzeugen kann, allerdings war dieser Nachweis nur in Bevölkerungsgruppen möglich, die von 1955 bis 1963 mit dem SV40 Virus kontaminierten Impfstoff gegen Kinderlähmung erhalten hatten (z. B. in den USA). Da die Inzidenz von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein Epiphänomen (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen Kausalzusammenhang.^[7]

Behandlung und Prognose

Der Tumor kann fast immer operativ vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen. Die derzeit einzige klinische Studie ist die CPT-SIOP-2000-Studie, eine Therapiestudie die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird.

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen günstig.^[8] Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad I WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen deswegen in der Regel nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung entlang der Liquorwege^[9] oder bösartige Entartung^[10] beschrieben worden.

Veterinärmedizin

Bei Hunden machen Plexuspapillome bis zu 14 Prozent aller im Schädel gelegenen Tumoren aus.^[11] Selten kommen sie bei anderen Tieren, wie zum Beispiel Ziegen und Rindern vor.^[12][13]

Literatur

• Paulus W., Brandner S: Choroid plexus tumours. In: Louis, D.D., Ohgaki, H., Wiestler, O., Cavenee, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon, IARC Press; 2007

Einzelnachweise

1. ↑ Rickert CH & Paulus W.: Tumors of the choroid plexus. Microsc Res Tech. 2001;52:104-111; PMID 11135453 (Übersichtsarbeit)
2. ↑ McEvoy AW et al. Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre. Pediatr Neurosurg. 2000 Apr;32(4):192-9. PMID 10940770
3. ↑ Jeibmann A et al.:Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. J Neuropathol Exp Neurol. 2006;65:1069-73. PMID 17086103
4. ↑ Beschorner R et al. Choroid plexus tumors differ from metastatic carcinomas by expression of the excitatory amino acid transporter-1 Hum Pathol. 2006 Jul;37(7):854-60. PMID 16784985
5. ↑ Hasselblatt M et al. Identification of novel diagnostic markers for choroid plexus tumors: a microarray-based approach Am J Surg Pathol. 2006;30:66-74. PMID 16330944
6. ↑ Aicardi J: Aicardi syndrome Brain Dev. 2005 Apr;27(3):164-71. PMID 15737696
7. ↑ Ohgaki H et al.:More about: cell and molecular biology of simian virus 40: implications for human infections and disease. J Natl Cancer Inst. 2000 Mar 15;92(6):495-7. PMID 10716971
8. ↑ Wolff JE Choroid plexus tumoursBr J Cancer. 2002 Nov 4;87(10):1086-91. PMID 12402146 (Meta-Analyse)
9. ↑ McEvoy AW et al. Metastatic choroid plexus papilloma: a case report J Neurooncol. 2002 Feb;56(3):241-6. PMID 12061730
10. ↑ Jeibmann et al.: Malignant progression in choroid plexus papillomas. J Neurosurg 2007;107:3 199-202 PMID 17918524
11. ↑ Kraft SL et al.:Retrospective review of 50 canine intracranial tumors evaluated by magnetic resonance imaging. J Vet Intern Med, 1997, 11(4):218-25 PMID 9298476
12. ↑ Klopfleisch R, Beier D, Teifke JP.: Choroid plexus carcinoma in a goat.. In: J Comp Pathol.. 135, Nr. 1, 2006, S. :42-6. PMID 16820166.
13. ↑ Hoenerhoff MJ et al: Choroid plexus papilloma in a Scottish highland cow.J Comp Pathol. 2006 Aug-Oct;135(2-3):146-9. Epub 2006 Sep 6. PMID 16952368

Weblinks

• Plexuspapillom bei Online Mendelian Inheritance in Man
• Informationen zur Therapiestudie CPT-SIOP-2000

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