Polymyositis

Polymyositis
Klassifikation nach ICD-10
M33.2 Polymyositis
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Polymyositis ist eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration. Sie wird den Kollagenosen zugeordnet. Die Ursache (Ätiologie) ist unbekannt. Im Falle einer Beteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis.

Inhaltsverzeichnis

Formen

Man unterscheidet fünf Formen der Polymyositis:

Form Häufigkeit
Gruppe 1 primäre idiopathische Polymyositis 33 % der Fälle
Gruppe 2 primäre idiopathische Dermatomyositis 33 %
Gruppe 3 paraneoplastische Dermatomyositis
der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes
und bei myeloproliferativen Erkrankungen		 8 %
Gruppe 4 kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis 5-10 %
Gruppe 5 Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen 20 %

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

Symptome

Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen:

Labordiagnostisch findet man erhöhte Muskelenzymwerte. Der Nachweis von Autoantikörpern ist möglich.

Prognose

Die Mortalität ist um den Faktor 4 erhöht. Häufigste Todesursache sind Herz- und Lungenerkrankungen.

Die Hälfte der Betroffenen können die Kortikoidtherapie nach 5 Jahren absetzen und erreichen eine vollständige Heilung, wobei eine Schwäche der Muskulatur zurückbleiben kann. Bei 30 % kommt die Erkrankung zum Stillstand. Etwa 20 % erleiden eine Verschlechterung trotz Therapie.

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato- bzw. Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

Therapie

Die Erkrankung erfordert eine körperliche Schonung. Als Therapiemittel der Wahl werden Kortikosteroide (Prednison) eingesetzt. Darüber hinaus können Immunsuppressiva und Immunglobuline verabreicht werden.

Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.

Siehe auch

Weblinks

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