Dermatomyositis

Klassifikation nach ICD-10
M33.0	Juvenile Dermatomyositis
M33.1	Sonstige Dermatomyositis
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Mikrofoto von Dermatomyositis. HE-Färbung.

Die Dermatomyositis (DM, auch Lilakrankheit) ist eine idiopathische Myopathie (=Muskelerkrankung) bzw. Myositis (=Muskelentzündung) mit Hautbeteiligung. Ist nur die Muskulatur betroffen, so spricht man in der Regel von einer Polymyositis (PM). Aktuelle Studien zur Pathogenese der DM und PM widersprechen sich. Da noch nicht gesichert ist, ob DM und PM die gleiche Pathogenese haben, wird im folgenden die Dermatomyositis getrennt besprochen und auf die Polymyositis sei nur verwiesen.

Die Erkrankung ist selten und kann in jedem Lebensalter auftreten. Das Häufigkeitsmaximum ist das 50. Lebensjahr, Frauen sind öfter betroffen als Männer (Gynäkotropie 2:1). Bei Kindern liegt das Altersmaximum bei vier bis zwölf Jahren. Bei Haushunden tritt die Dermatomyositis nahezu ausschließlich bei Welpen und Junghunden auf.

Dermatomyositis des Menschen

Neoplasieassoziierte Dermatomyositis

Ungefähr 50 % der Dermatomyositiden sind mit Neoplasien assoziiert. Besonders hervorzuheben sind dabei Ovarial-Karzinome. Es ist deswegen nötig, bei neu aufgetretener Dermatomyositis nach Tumoren zu suchen. Allerdings ist der zeitliche Bezug zum Auftreten der Dermatomyositis zu dem des Tumors extrem variabel - die Haut- und Muskelerkrankung kann dem Tumor sowohl vorausgehen, als auch nachfolgen oder sich zeitgleich manifestieren. In manchen Fällen kann das Wiederauftreten einer Dermatomyositis nach zwischenzeitlicher Heilung von einem Tumor dessen Rezidiv, d. h. Wiederkehr, anzeigen.

Juvenile Dermatomyositis

Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v. a. Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer Vaskulitis kommt.

Klinik

• Muskelschwäche (stets symmetrisch, sowie hauptsächlich proximal, also bei Schulter- und Beckenmuskulatur), Muskelschmerzen
• Hautveränderungen:
  • Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem) und am Rumpf.
  • Schwellungen und Rötungen, sowie später Hautatrophien findet man an den Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln)
  • Teleangiektasien an den Fingernägeln
• Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu Ulzera des Darms und dadurch zu einer Perforation kommen
• Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich

Diagnose

Die Diagnose wird anhand der oben beschriebenen klinischen Merkmale gestellt. Zusätzlich beweisend für DM sind erhöhte Muskelenzyme (Kreatininphosphokinase), Transaminasen und LDH. Eine Muskelbiopsie ist nur in Ausnahmefällen notwendig. Im Elektromyogramm lässt sich oft eine Myositis nachweisen.

Therapie

Die Therapie besteht in einer Immunsuppression durch

• Corticosteroide (zum Beispiel Prednisolon)
• Zytostatika (zum Beispiel Methotrexat)
• Immunsuppressiva (zum Beispiel Ciclosporin A)

In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden gewählt werden (zum Beispiel Methotrexat + Ciclosporin A) sowie in einer frühzeitigen Physiotherapie.

Dermatomyositis bei Hunden

Dermatomyositis im Gesichtsbereich bei einem Collie

Bei Haushunden tritt die Dermatomyositis nahezu ausschließlich bei Welpen und Junghunden auf (Juvenile Dermatomyositis). Hauptsächlich betroffene Rassen sind Collie, mit milderem Verlauf auch Sheltie und Australian Shepherd. Als mögliche Ursachen werden aufgrund der Rasseprädisposition und innerhalb dieser auch einer familiären Häufung ein genetischer Defekt, der zu einer Autoimmunkrankheit führt. Auch die Kombination des genetischen Defekts mit Viren wird diskutiert.

Klinik

Die Erkrankung beginnt zumeist nach dem Absetzen im Alter von 7 bis 11 Wochen. Bei milden Formen werden die Frühsymptome häufig übersehen, so dass sie auch erst mit 3–6 Monaten bemerkt wird.

Die Dermatomyositis zeigt sich in Form von Hautrötung, Bläschen, Pusteln und Krusten sowie nicht schmerzhafter Geschwüre. Diese treten vor allem im Gesicht, an der Schwanzspitze und an den Gliedmaßen im Bereich von Knochenvorsprüngen auf. Die Läsionen heilen zumeist unter Narbenbildung bis zum 8. Lebensmonat ab. Die Muskelerscheinungen treten zumeist erst im Spätstadium, 1–2 Monate nach den Hautsymptomen auf. Es kommt zu einer Muskelschwäche und Muskelschwund, wobei vor allem die Kaumuskulatur betroffen ist, so dass die Nahrungsaufnahme stark behindert sein und Speichelfluss auftreten kann.

Differentialdiagnostisch müssen vor allem ein Lupus erythematodes, eine Polymyositis und eine Leishmaniose ausgeschlossen werden. Die Diagnose kann über eine histologische Untersuchung eines Bioptats und eine Elektromyographie gestellt werden.

Während leichtere Formen der Dermatomyositis von selbst ausheilen, kann bei mittleren Formen eine Therapie mit Pentofyllin erfolgen. Schwere Formen können mit einer Kombination von Prednisolon und Azathioprin angegangen werden, die Prognose ist dabei aber schlechter, vor allem wenn es zu ausgeprägtem Muskelschwund kommt. Traumata und Sonnenlicht sollten vermieden werden. Wegen der familiären Häufung wird ein Zuchtausschluss empfohlen.

Literatur

• Ch. Noli und F. Scarampella: Dermatomyositis. In: Praktische Dermatologie bei Hund und Katze. Schlütersche Verlagsanstalt, 2. Aufl. 2005, S. 321-323. ISBN 3-87706-713-1

Weblinks

 Wiktionary: Dermatomyositis – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

• Ärztewoche online - Dermatomyositis
• Homepage der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V.

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