Proteolipid-Protein

Proteolipid-Protein
Proteolipid-Protein

—
Masse/Länge Primärstruktur 276 Aminosäuren
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Name PLP1
Externe IDs OMIM: 300401 UniProt: P60201

Das Proteolipid-Protein 1 – aufgrund seiner starken hydrophoben Eigenschaften auch als Lipophilin bezeichnet – ist ein wichtiges und auf die Masse bezogen das am häufigsten vorkommende Protein der Myelinscheide der Nervenzellen. Es ist ein Transmembranprotein mit vier Transmembran-Domänen.

Im Rahmen der stammesgeschichtlichen Differenzierung wurde es außergewöhnlich gut „konserviert“, so dass dieser Eiweißstoff bei Maus und Mensch zu 100 Prozent identisch ist.

Es besitzt eine molare Masse von 30.000 Dalton und bewirkt als Membranprotein eine Stabilisierung der Myelinscheide.[1] Das Proteolipid-Protein ist durch einen hohen Anteil an apolaren Aminosäuren ausgezeichnet. Diese strukturelle Besonderheit sowie die kovalente Bindung an Fettsäuren erklärt ihre ungewöhnlich gute Löslichkeit in organischen Lösungsmitteln, die zum Teil der von Lipiden entspricht.

Punktmutationen im PLP-Gen führen bei der der Maus wie beim Menschen zu ausgeprägten Myelinisierungsstörungen, die beim letzteren zur Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit (PMK), eine Störung, die beim Hunden als shaking pup bezeichnet wird. Eine andere mögliche Folge ist spastische Spinalparalyse.[2]

Aber nicht nur Mutationen oder ein Fehlen des PLP-Gens, sondern auch Verdoppelungen des Gens führen zu dieser X-chromosomal vererbten Störung, in diesen Fällen jeweils zu einer leichteren Form der PMK. Verdreifachungen oder auch Verfünffachungen des Gens führen zu einer seltenen, ausgeprägten und angeborenen Form der Krankheit.[3]

PLP- Knockout-Mausmutanten entwickeln sich jedoch zunächst unauffällig und werden deutlich älter als ein Jahr, womit gezeigt wurde, dass PLP für die Myelinbildung nicht unabdingbar notwendig ist, sondern zunächst nur die Stabilität der Myelinmembran fördert. Im Alter von über einem Jahr kommt es jedoch zu neurodegenerativen Erscheinungen Zeichen der fortschreitenden axonalen Dysfunktion wie Ataxie und Lähmungen).[1]

Quellen

  1. ↑ a b MAX-PLANCK multimedial, Jahrbuch 2003 – Neuron-Glia-Interaktion: Mausmutanten der Myelinbildung. Klaus-Armin Nave
  2. ↑ UniProt P60201
  3. ↑ Three or more copies of the proteolipid protein gene PLP1 cause severe Pelizaeus-Merzbacher disease. Wolf NI et al.; Brain. 2005 Apr;128(Pt 4):743–51. Epub 2005 Feb 2.

Siehe auch


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