Pylorusstenose

Klassifikation nach ICD-10
K31.3	Pylorospasmus, anderenorts nicht klassifiziert
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die Pylorusstenose beschreibt eine Verengung im Bereich des Magenausganges (Pylorus). Diese kann angeboren oder erworben sein. Sie führt zu einer gestörten Fortleitung des Mageninhalts in den Zwölffingerdarm und somit zu unstillbarem Erbrechen. Die Behandlung besteht in der Regel in einer operativen Korrektur der Engstelle.

Angeborene Pylorusstenose oder Pylorusmyohypertrophie (Magenpförtnerkrampf)

Beim Magenpförtnerkrampf (engl.: Pylorospasm) öffnet sich der Muskel, der den Magen zum Zwölffingerdarm abschließt (Pylorus), dauerhaft nicht und lässt den Mageninhalt nicht mehr passieren. Die andauernde Verkrampfung bewirkt über die Zeit eine Verdickung des Muskels.

Vorkommen und Ursachen

Die Erkrankung ist bereits mit der Geburt angelegt und kommt familiär gehäuft vor (evtl. erblich). Die Ursachen sind bislang ungeklärt. Zu finden ist die Krankheit vor allem bei West- und Nordeuropäern mit einer Häufigkeit von 1:800, selten bei Asiaten und fast nie bei Afrikanern. Der Erkrankungsgipfel liegt bei drei Wochen nach der Geburt. Die Krankheit tritt besonders bei den erstgeborenen Jungen auf (10 Jungen : 1 Mädchen).

Symptome

Der Säugling erbricht die Nahrung nicht-gallig etwa eine halbe Stunde nach der Mahlzeit schwallartig teilweise oder vollständig wieder aus. Durch die Magenreizung können sich im Erbrochenen Blutfäden befinden. Danach sucht er wieder nach Nahrung. Direkt nach einer Mahlzeit können gesteigerte Magenbewegungen (Peristaltik) auf der Bauchoberfläche im Oberbauch beobachtet werden. Z. T. ist der vergrößerte Pylorus tastbar. Die betroffenen Kinder sind durch die behinderte Nahrungspassage unterernährt, untergewichtig, ständig hungrig und entsprechend unzufrieden.

Risiken

Die fehlende Nahrungsaufnahme und das wiederholte Erbrechen kann zu ausgeprägten Entgleisungen des Stoffwechsels (z. B. "Coma pyloricum" uvm.) und Austrocknung führen. Daher ist oftmals eine Zuführung von Flüssigkeiten durch Infusion erforderlich.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Symptome und mittels Ultraschall, der den hypertrophen Pylorusmuskel sichtbar macht, gestellt. In Folge des Erbrechens besteht wegen des Magensaftverlustes ein Chloridmangel, der zu einer Störung des Säure-Basen-Haushaltes im Sinne einer metabolischen Alkalose führt. Aufgrund der Alkalose wird vermehrt Kalium aus dem Blut in Zellen aufgenommen, so dass es zu einer Hypokaliämie kommt.

In unsicheren Fällen kann eine Röntgen-Diagnostik durchgeführt werden. Auf der Röntgen-Abdomen-Übersichtsaufnahme ist eine große Magenblase auffällig. Die Diagnose kann durch Kontrastmittel-Magendarmpassage gesichert werden.

Therapie

Vertikale Operationsnarbe 30 Stunden nach OP

Horizontale Operationsnarbe 10 Tage nach OP

konservativ

Bis zur definitiven operativen Therapie erfolgt die Korrektur der bei chronischem Erbrechen häufigen Austrocknung und der Alkalose. Weiterhin Spasmolytika und kleine Mahlzeiten.

operativ

Inzwischen wird fast ausschließlich operativ behandelt. Dabei wird der Magenpförtner (Pylorus-Muskel) bis zur Mukosa, die erhalten bleibt, längs gespalten (Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt). Bereits einige Stunden nach der OP kann der Säugling wieder an die normale Ernährung gewöhnt werden.

Ähnliche Erkrankungen

Eine Erkrankung mit ähnlichen Symptomen (Differentialdiagnose) ist das adrenogenitale Syndrom kurz AGS. Bezüglich des Alters und des Erbrechens ähneln sich die beiden Erkrankungen. Das Erbrechen ist jedoch meistens "schlaff". Im Gegensatz zur Pylorusstenose ist beim AGS das Kalium im Blut jedoch normal oder erhöht.

erworbene Pylorusstenose

Ursachen

Eine erworbene Pylorusstenose kann durch Entzündungen, Magen- bzw. Duodenalulzera oder Tumore des Magens und auch angrenzender Organe entstehen.

Symptome

Stase des Speisebreis, Foetor, Erbrechen, Exsikkose, hypochlorämische Alkalose, deutliche Magenperistaltik, Schwäche, Marasmus beziehungsweise Kachexie

Diagnose

Durch Spiegelung des Magen-Zwölffingerdarm (Gastroduodenoskopie) ist eine Pylorusstenose am besten beurteilbar. Bei der Bauch-Übersichtsaufnahme ist eine große Magenblase auffällig. Die funktionelle Entleerungsstörung kann mit einer Kontrastmittel-Untersuchung gesichert werden. Mit dem Ultraschall lässt sich selten der hypertrophe Pylorusmuskel, zumeist aber Magenwandverdickung und gesteigerte Magenbewegung (Peristaltik) nachweisen.

Therapie

Entsprechend der zugrundeliegenden Krankheit stehen unterschiedliche operative Verfahren zur Verfügung (Pyloroplastik, Resektionen, Gastrektomie, kephale Duodenopankreatektomie).

Weblinks

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie zur Pylorusstenose

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