Pyoderma gangraenosum

Klassifikation nach ICD-10
L88	Pyoderma gangraenosum Dermatitis ulcerosa
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Pyoderma gangraenosum, auch Dermatitis ulcerosa genannt, ist eine schmerzhafte Erkrankung der Haut, bei der es großflächig, in der Regel an einer Stelle, zu einer Geschwürsbildung (Ulzeration oder Ulkus) und zu einem Absterben (Gangrän) der Haut kommt. Die Erkrankung wird nicht durch eine Infektion verursacht (daher sind Antibiotika auch wirkungslos) sondern wahrscheinlich durch eine überschießende Reaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Dabei kommt es zu einer Neutrophilenaktivierung, welche nicht durch Gewebe-Proteinaseinhibitoren ausreichend reguliert wird. Sie wird daher auch mit Medikamenten behandelt, die das Immunsystem unterdrücken, z. B. Glucocorticoiden, Salicyl-Sulfapyridin (Dapson) oder Cyclosporin A.

Das Pyoderma gangraenosum tritt teilweise im Rahmen anderer vorbestehender Erkrankungen auf, beispielsweise bei Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, rheumatischen Erkrankungen wie Rheumatoider Arthritis und Vaskulitiden, Leukämien und chronischer Leberentzündung (Hepatitis). Außerdem kann ein Pyoderma gangraenosum nach Hautverletzungen in Erscheinung treten oder zur gangränösen Transformation von Operationswunden führen, so dass diese durch starke Immunsuppressiva behandelt werden müssen.

Kontraindiziert sind jodhaltige Medikamente.

Während die Krankheit sich in vielen Fällen langsam entwickelt, kann es zu massiven Ausbrüchen kommen, welche auch Amputationen erforderlich machen können.

Die häufigste Lokalisation des Pyoderma gangraenosum ist die Vorderseite des Unterschenkels, es kann aber auch an jeder anderen Stelle der Haut auftreten.

Therapie

Die Behandlung ist lokal mit nichthaftenden Wundauflagen und granulationsfördernden Wundverbänden möglich. Regelmäßige Kürettagen der Wunde fördern die Wundheilung. Operative Maßnahmen wie z.B. eine Abtragung der Nekrosen (Wunddebridement) gelten als kontraindiziert, da sie zu einer Verschlechterung der Läsionen führen können ("Pathergiephänomen").

Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Immunsuppressiva zu erzielen. Dazu werden vor allem Glukokortikoide hochdosiert in Verbindung/Abfolge mit Zytostatika wie Cyclophosphamid und Azathioprin verabreicht. Zu beachten ist, dass bei alleiniger Therapie mit Glukokortikoiden nach dem Absetzen der Medikation ein Rezidiv auftreten kann.

Extern werden bei leichten Erkrankungen Bäder mit Chlorhexidin und NaCl empfohlen. Bei schwereren Verlaufsformen sollten feuchte Umschläge mit Rivanol gemacht werden. Kleinere Wunden werden mit Solutio Methylrosanilini (Gentianaviolett) betupft, um die Bakterienbesiedelung zu verringern.

Eine besondere Gewichtung muss auch auf die psychische Behandlung der Patienten gelegt werden. Es werden Übungen zum Stressabbau empfohlen. Helfen können hier autogenes Training, individuelle Tiefenentspannung und progressive Muskelrelaxation. Es wird empfohlen, einen Psychotherapeuten aufzusuchen, um die Erkrankung zu "verarbeiten".

Die Patienten können und sollen sich ansonsten so normal wie möglich bewegen. Regelmäßige Spaziergänge fördern den Lymphfluss und helfen Schwellungen abzubauen. Patienten berichten, dass durch regelmäßige Bewegung die Schmerzen nachlassen. Schmerzen sollten durch die Gabe von Analgetika gelindert werden.

Differentialdiagnosen

Als Differentialdiagnose zu Pyoderma Gangraenosum sind folgende Krankheiten abzuklären:

• Tuberculosis primaria cutis
• Buruli-Ulkus
• Skrophuloderm
• Erythema induratum Bazin
• Erysipel
• Leishmaniose
• Lues III
• Ulcus cruris

Literatur

• Wollina U: Pyoderma gangrenosum - a review. Orphanet J Rare Dis. 2007 Apr 15;2:19. PMID 17433111

Weblinks

• Abbildungen der Erkrankung bei www.dermis.net

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