Ribose-5-phosphat-Isomerase
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Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) heißt das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]
Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht
Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]
Einzelnachweise
- ↑ UniProt P49247
- ↑ Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet.. 74, Nr. 4, April 2004, S. 745–51. doi:10.1086/383204. PMID 14988808. Volltext bei PMC: 1181951.
- ↑ EC 5.3.1.6
Weblinks
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