Succinyl-CoA-Synthetase

Succinyl-CoA-Synthetase
Succinat—CoA-Ligase (GDP-bildend)

Succinat—CoA-Ligase (GDP-bildend)

Modell des SCS-Heterodimer (alpha blau, beta gelb) vom Hausschwein (Sus scrofa) mit GTP:Kalium als Kalotten nach PDB 2FP4
Größe 701 = 306+395 Aminosäuren
Struktur α+β
Bezeichner
Gen-Name(n) SUCLG1, SUCLG2
Externe IDs OMIM245400 CAS-Nummer9014-36-2
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 6.2.1.4  Ligase
Reaktionsart Säure-Thiol-Veresterung
Substrat GTP + Succinat + CoA
Produkte GDP + Phosphat + Succinyl-CoA
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Bakterien, vielzellige Tiere

Succinyl-CoA-Synthetase (SCS) ist ein Enzym des Citratzyklus. SCS katalysiert die Reaktion von Succinyl-CoA zu Succinat unter Bildung des energiereichen GTP, ebenso wie die Rückreaktion. SCS kommt in Bakterien und vielzelligen Tieren (dort in den Mitochondrien) vor. Mutationen im menschlichen SUCLG1-Gen können (seltenen) Enzymmangel im Embryo und dieser infantile Laktatazidose verursachen, die fatal verläuft.[1]

Die vereinfachte Reaktionsgleichung der Succinyl-CoA-Synthetase-Reaktion lautet:

Succinyl-CoA + GDP + Phosphat = Succinat + GTP + CoA

Einzelnachweise

  1. UniProt P53597

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