Succinyl-CoA-Synthetase

Succinat—CoA-Ligase (GDP-bildend)
Modell des SCS-Heterodimer (alpha blau, beta gelb) vom Hausschwein (Sus scrofa) mit GTP:Kalium als Kalotten nach PDB 2FP4
Größe	701 = 306+395 Aminosäuren
Struktur	α+β
Bezeichner
Gen-Name(n)	SUCLG1, SUCLG2
Externe IDs	OMIM: 245400 CAS-Nummer: 9014-36-2
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	6.2.1.4  Ligase
Reaktionsart	Säure-Thiol-Veresterung
Substrat	GTP + Succinat + CoA
Produkte	GDP + Phosphat + Succinyl-CoA
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Bakterien, vielzellige Tiere

Succinyl-CoA-Synthetase (SCS) ist ein Enzym des Citratzyklus. SCS katalysiert die Reaktion von Succinyl-CoA zu Succinat unter Bildung des energiereichen GTP, ebenso wie die Rückreaktion. SCS kommt in Bakterien und vielzelligen Tieren (dort in den Mitochondrien) vor. Mutationen im menschlichen SUCLG1-Gen können (seltenen) Enzymmangel im Embryo und dieser infantile Laktatazidose verursachen, die fatal verläuft.^[1]

Die vereinfachte Reaktionsgleichung der Succinyl-CoA-Synthetase-Reaktion lautet:

Succinyl-CoA + GDP + Phosphat = Succinat + GTP + CoA

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt P53597

Weblinks