- Succinyl-CoA-Synthetasen
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Succinyl-CoA-Ligase (GDP-bildend) Modell des SCS-Heterodimer (alpha blau, beta gelb) vom Hausschwein (Sus scrofa) mit GTP:Kalium als Kalotten nach PDB 2FP4 Masse/Länge Primärstruktur 701 = 306+395 Aminosäuren Sekundär- bis Quartärstruktur α+β Bezeichner Gen-Name(n) SUCLG1, SUCLG2 Externe IDs OMIM: 245400 CAS-Nummer: 9014-36-2 Enzymklassifikation EC, Kategorie 6.2.1.4 Ligase Reaktionsart Säure-Thiol-Veresterung Substrat GTP + Succinat + CoA Produkte GDP + Phosphat + Succinyl-CoA Vorkommen Übergeordnetes Taxon Bakterien, vielzellige Tiere Succinyl-CoA-Synthetasen (SCS) (auch nach der Rückreaktion als Succinat-Thiokinasen bezeichnet, nach IUBMB Succinat-CoA-Ligasen) sind Enzyme des Citratzyklus in allen Lebewesen. Die SCS katalysiert die Reaktion von Succinat zu Succinyl-CoA unter Verbrauch des energiereichen GTP (EC 6.2.1.4) oder ATP (EC 6.2.1.5), ebenso wie die Rückreaktion. Die GDP-bildenden SCS kommen in allen Lebewesen (bei Eukaryoten in den Mitochondrien) vor, während die ADP-bildenden bei Eukaryoten zusätzlich im Zytosol gefunden werden. Beim Menschen ist ein GDP- und ein ADP-bildendes Isozym (Gen-Namen SUCLG1/2 sowie SUCLG1/A2) bekannt. Mutationen im menschlichen SUCLG1-Gen können (seltenen) Enzymmangel im Embryo und dieser infantile Laktatazidose verursachen, die fatal verläuft. Defekte in SUCLA2 können zu einer sehr seltenen mitochondriellen Stoffwechselstörung mit Organschäden führen. In beiden Fällen ist Methylmalonsäure im Urin feststellbar.[1][2][3][4]
Die vereinfachte Reaktionsgleichung der Succinyl-CoA-Synthetase-Reaktion lautet:- Succinat + ATP/GTP + CoA-SH = Succinyl-CoA + ADP/GDP + Phosphat
Einzelnachweise
- ↑ UniProt P53597
- ↑ Orphanet: Laktazidose, infantile kongenitale
- ↑ Orphanet: Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom
- ↑ D. O. Lambeth, K. N. Tews u.a.: Expression of two succinyl-CoA synthetases with different nucleotide specificities in mammalian tissues. In: The Journal of biological chemistry Band 279, Nummer 35, August 2004, S. 36621–36624. doi:10.1074/jbc.M406884200. PMID 15234968.
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Citratzyklus – Lern- und LehrmaterialienKategorien:- Ligase
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