Vortexkeratopathie

Eine Vortexkeratopathie (Cornea verticillata) bei einem Morbus-Fabry-Patienten in der Betrachtung mit einer Spaltlampe.^[1] Das beidseitig auftretende cremefarbene wirbelartige Muster beeinträchtigt nicht die Sehschärfe.^[2]

Als Vortexkeratopathie (lat. Cornea verticillata, Cornea = ‚Hornhaut‘) bezeichnet man wirbelartige Ablagerungen im Hornhautepithel der Augen. In den meisten Fällen handelt es sich um eine Nebenwirkung bestimmter Arzneistoffe.

Beschreibung

Die Cornea verticillata ist eine auf beiden Augen auftretende Hornhautdegeneration, die durch wirbelförmige Ablagerungen im Hornhautepithel gekennzeichnet ist.

Ätiologie

Die Ursache für eine Vortexkeratopathie ist in den meisten Fällen die dauerhafte Einnahme bestimmter Medikamente. So entwickeln 90 % der Patienten die über mindestens sechs Monate das Antiarrhythmikum Amiodaron einnehmen, eine Cornea verticillata.^[3][2] Die Sehschärfe wird dabei nur sehr selten beeinträchtigt. 1 bis 10 % der betroffenen Patienten nehmen einen leichten Blaustich beim Sehen wahr.

Der Arzneistoff Chloroquin, der zur Behandlung und Prophylaxe von Malaria verwendet wird, kann ebenfalls Vortexkeratopathien auslösen.^[4][5] Auch der Tyrosinkinase-Inhibitor Vandetanib (ZD6474) kann offensichtlich zu einer Vortexkeratopathie führen.^[6]

Fast alle hemizygoten Patienten die unter der Erbkrankheit Morbus Fabry leiden, weisen eine Vortexkeratopathie auf. Sie beeinträchtigt die Sehschärfe ebenfalls nicht, dient aber als wichtiges Symptom zur Diagnose der Erkrankung. Die Trübung wird durch Einlagerungen des Sphingolipids Globotriaosylceramid (Gb3) hervorgerufen.^[7][8][9]

Diagnose

Eine Vortexkeratopathie lässt sich im Normalfall von einem Augenarzt an einer Spaltlampe durch die charakteristischen Wirbel zuverlässig diagnostizieren. Die Unterscheidung, ob die Vortexkeratopathie medikamentös oder durch Morbus Fabry induziert ist, kann mittels konfokaler Mikroskopie in vivo erfolgen.^[10][11]

Therapie

Im Fall der medikamentös verursachten Vortexkeratopathie kann bei ausgeprägten Sehbehinderungen, beispielsweise bei optischen Neuropathien mit Gesichtsfeldausfällen, das verursachende Medikament abgesetzt werden. Im Fall von Amiodaron werten manche Kardiologen die Vortexkeratopathie als Hinweis auf eine gute Compliance.

Bei Morbus Fabry kann die Enzymersatztherapie die Gb3-Ablagerungen im Hornhautepithel reduzieren.

Weiterführende Literatur

• M. Erdurmus, Y. Selcoki u.a.: Amiodarone-induced keratopathy: full-thickness corneal involvement. In: Eye & contact lens. Band 34, Nummer 2, März 2008, S. 131–132, ISSN 1542-2321. doi:10.1097/ICL.0b013e31814934c0. PMID 18327053.
• A. Dosso, E. Rungger-Brändle: In vivo confocal microscopy in hydroxychloroquine-induced keratopathy. In: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology. Band 245, Nummer 2, Februar 2007, S. 318–320, ISSN 0721-832X. doi:10.1007/s00417-006-0365-8. PMID 16738856.
• D. A. Hollander, A. J. Aldave: Drug-induced corneal complications. In: Current opinion in ophthalmology. Band 15, Nummer 6, Dezember 2004, S. 541–548, ISSN 1040-8738. PMID 15523201. (Review).
• M. Ciancaglini, P. Carpineto u.a.: In vivo confocal microscopy of patients with amiodarone-induced keratopathy. In: Cornea. Band 20, Nummer 4, Mai 2001, S. 368–373, ISSN 0277-3740. PMID 11333323.
• G. K. Shah, H. L. Cantrill, E. J. Holland: Vortex keratopathy associated with atovaquone. In: American journal of ophthalmology. Band 120, Nummer 5, November 1995, S. 669–671, ISSN 0002-9394. PMID 7485371.
• S. D. Jaanus: Ocular side effects of selected systemic drugs. In: Optometry clinics. Band 2, Nummer 4, 1992, S. 73–96, ISSN 1050-6918. PMID 1363080. (Review).
• F. Taylor: Drugs affecting the eye. In: Australian family physician. Band 14, Nummer 8, August 1985, S. 744–745, ISSN 0300-8495. PMID 2864912.
• L. J. Kaplan, W. E. Cappaert: Amiodarone-induced corneal deposits. In: Annals of ophthalmology. Band 16, Nummer 8, August 1984, S. 762–766, ISSN 0003-4886. PMID 6497223.
• D. J. D'Amico, K. R. Kenyon, J. N. Ruskin: Amiodarone keratopathy: drug-induced lipid storage disease. In: Archives of ophthalmology. Band 99, Nummer 2, Februar 1981, S. 257–261, ISSN 0003-9950. PMID 6258544.

Einzelnachweise

1. ↑ A. P. Burlina, K. B. Sims u.a.: Early diagnosis of peripheral nervous system involvement in Fabry disease and treatment of neuropathic pain: the report of an expert panel. In: BMC neurology. Band 11, 2011, S. 61, ISSN 1471-2377. doi:10.1186/1471-2377-11-61. PMID 21619592. PMC 3126707.
2. ↑ ^{a b} D. P. Germain: Fabry disease. In: Orphanet journal of rare diseases. Band 5, 2010, S. 30, ISSN 1750-1172. doi:10.1186/1750-1172-5-30. PMID 21092187. PMC 3009617. (Review im Open Access).
3. ↑ K. Falke, A. Büttner u.a.: The microstructure of cornea verticillata in Fabry disease and amiodarone-induced keratopathy: a confocal laser-scanning microscopy study. In: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology. Band 247, Nummer 4, April 2009, S. 523–534, ISSN 1435-702X. doi:10.1007/s00417-008-0962-9. PMID 18931853.
4. ↑ E. Chew, M. Ghosh, C. McCulloch: Amiodarone-induced cornea verticillata. In: Canadian journal of ophthalmology. Journal canadien d'ophtalmologie. Band 17, Nummer 3, Juni 1982, S. 96–99, ISSN 0008-4182. PMID 7116220.
5. ↑ K. U. Seiler, H. J. Thiel, O. Wassermann: Die Chloroquinkeratopathie als Beispiel einer arzneimittelinduzierten Phospholipidosis (Zugleich ein Beitrag zur Pathogenese der Cornea verticillata). In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 170, Nummer 1, Januar 1977, S. 64–73, ISSN 0023-2165. PMID 15159.
6. ↑ S. Yeh, H. A. Fine, J. A. Smith: Corneal verticillata after dual anti-epidermal growth factor receptor and anti-vascular endothelial growth factor receptor 2 therapy (vandetanib) for anaplastic astrocytoma. In: Cornea. Band 28, Nummer 6, Juli 2009, S. 699–702, ISSN 1536-4798. doi:10.1097/ICO.0b013e3181922146. PMID 19512898.
7. ↑ C. Orssaud, J. Dufier, D. Germain: Ocular manifestations in Fabry disease: a survey of 32 hemizygous male patients. In: Ophthalmic genetics. Band 24, Nummer 3, September 2003, S. 129–139, ISSN 1381-6810. PMID 12868031.
8. ↑ T. T. Nguyen, T. Gin u.a.: Ophthalmological manifestations of Fabry disease: a survey of patients at the Royal Melbourne Fabry Disease Treatment Centre. In: Clinical & experimental ophthalmology. Band 33, Nummer 2, April 2005, S. 164–168, ISSN 1442-6404. doi:10.1111/j.1442-9071.2005.00990.x. PMID 15807825.
9. ↑ A. Sodi, A. S. Ioannidis u.a.: Ocular manifestations of Fabry's disease: data from the Fabry Outcome Survey. In: The British journal of ophthalmology. Band 91, Nummer 2, Februar 2007, S. 210–214, ISSN 0007-1161. doi:10.1136/bjo.2006.100602. PMID 16973664. PMC 1857640.
10. ↑ J. Wasielica-Poslednik, N. Pfeiffer u.a.: Confocal laser-scanning microscopy allows differentiation between Fabry disease and amiodarone-induced keratopathy. In: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juli 2011, ISSN 1435-702X. doi:10.1007/s00417-011-1726-5. PMID 21720814.
11. ↑ J. Wasielica-Poslednik, S. Pitz, N. Pfeiffer: Cornea Verticillata bei der Fabry-Krankheit und bei der Amiodaron-Einnahme – eine Differenzierung mittels in vivo konfokaler Mikroskopie. In: 107. DOG-Kongress vom 24.- 27. September 2009