Komplementkomponente C4d

Komplementkomponente C4d
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Vorhandene Strukturdaten: 1hzf
Masse/Länge Primärstruktur	380 Aminosäuren
Präkursor	C4b (690 aa)
Bezeichner
Gen-Name(n)	C4A, C4B
Externe IDs	OMIM: 120810 UniProt: P0C0L4

Die Komplementkomponente C4d ist ein Protein des Immunsystems, das über den klassischen, durch Antikörper vermittelten Weg entsteht. Der Labor-Nachweis von C4d im Gewebe eines transplantierten Organs ist derzeit der beste Marker für eine durch Antikörper vermittelte Abstoßungsreaktion. Mutationen im C4A-Gen sind für erbliche Autoimmunerkrankungen verantwortlich.

C4d ist ein Spaltprodukt des Komplementproteins C4. Es enthält eine verborgene Sulfhydryl-Gruppe, die nach Komplement-Aktivierung durch Antikörper und C1 eine kovalente Thioester-Bindung mit benachbarten Proteinen eingeht. C4d verbleibt nach Aktivierung mehrere Tage im Gewebe. Die funktionelle Bedeutung der C4d-Bindung ist unbekannt. Bei der Abstoßung von transplantierten Organen ist C4d hochgradig assoziiert mit zirkulierenden Antikörpern gegen HLA Klasse I und Klasse II-Antigene.

Literatur

• H. E. Feucht et. al.: Capillary deposition of C4d complement fragment and early renal graft loss. In: Kidney International. 43. 1993, 1333–1338; doi:10.1038/ki.1993.187
• R. B. Colvin: Antibody-Mediated Renal Allograft Rejection: Diagnosis and Pathogenesis In: J Am Soc Nephrol. 18. 2007, 1046-1056