- Lathosterol-Oxidase
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Lathosterol-Oxidase —
Masse/Länge Primärstruktur 299 Aminosäuren Sekundär- bis Quartärstruktur multipass Membranprotein (ER) Kofaktor Fe Bezeichner Gen-Name SC5DL Externe IDs OMIM: 602286 UniProt: O75845 Enzymklassifikation EC, Kategorie 1.14.21.6 Oxidoreduktase Reaktionsart Dehydrierung Substrat Lathosterin + O2 + NADPH/H+ Produkte 7-Dehydrocholesterin + 2 H2O + NADP+ Vorkommen Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1] Die Lathosterol-Oxidase ist das Enzym in Eukaryoten, das die Dehydrierung von Sterolen in 5-Position katalysiert. Der Reaktionsschritt ist ein Teil der Cholesterinbiosynthese. Das Transmembranprotein ist am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert. Beim Mensch sind Mutationen am SC5DL-Gen die Ursache für die seltene Erbkrankheit Lathosterolose.[2]
Katalysierte Reaktion
+ O2 + NADPH/H+ ⇒ + 2 H2O + NADP+
Lathosterol wird zu 7-Dehydrocholesterin dehydriert.
Einzelnachweise
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Cholesterinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien- D'Eustachio / reactome: Cholesta-7,24-dien-3beta-ol is desaturated to form cholesta-5,7,24-trien-3beta-ol
- OrphaNet: Lathosterolosis
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