- Ribosephosphat-Diphosphokinase
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Ribosephosphat-Diphosphokinase —
Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt Masse/Länge Primärstruktur 317 Aminosäuren Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer Kofaktor Mg2+ Bezeichner Gen-Name PRPS1 Externe IDs OMIM: 311850 UniProt: P60891 Enzymklassifikation EC, Kategorie 2.7.6.1 Diphosphotransferase Reaktionsart Übertragung von Diphosphat Substrat Ribose-5-phosphat + ATP Produkte PRPP + AMP Vorkommen Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1] Die Ribosephosphat-Diphosphokinase (PRS-1) (früher -Pyrophosphokinase) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Synthese von PRPP aus Ribose-5-phosphat katalysiert. Diese Reaktion ist Grundlage für die Biosynthese aller Nukleotide. Im Mensch sind noch zwei Isoformen von PRS-1 bekannt. Mutationen im PRPS1-Gen können zu einer Überaktivität des Enzyms, und diese zu erhöhtem erblichem Risiko für Gicht führen. Andere PRPS1-Mutationen verringern die Enzymaktivität und sind die Ursache für das so genannte Rosenberg-Chutorian-Syndrom und eine Form der Gehörlosigkeit (ARTS).[2]
Katalysierte Reaktion
+ ATP ⇔ 
+ AMPα-D-Ribose-5-phosphat wird zu α-D-5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphat umgesetzt.
Einzelnachweise
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: alpha-D-5-Phosphoribosyl-1-pyrophosphat – Lern- und Lehrmaterialien- d'Eustachio / reactome: 5-Phosphoribose 1-diphosphate biosynthesis
- OrphaNet: Arts-Syndrom
- OrphaNet: PRPP synthase superactivity
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