Adenoid-zystisches Karzinom

Klassifikation nach ICD-O-3
8200/3	Adenoid-zystisches Karzinom
ICD-O-3 online

Das adenoid-zystische Karzinom ist ein seltener, bösartiger Tumor, der sich von Drüsengeweben ableitet und insbesondere im Kopf- und Halsbereich auftritt. Häufigster Manifestationsort sind die Speicheldrüsen (Ohrspeicheldrüse, Unterkieferspeicheldrüse, kleine Mundspeicheldrüsen)^[1]. Daneben kann der Tumor an vielen weiteren Lokalisationen beobachtet werden, wie zum Beispiel Tränendrüse^[2], Nase und Nasennebenhöhlen^[3], Kehlkopf^[4], Luftröhre, Bronchien^[5], Lunge, Haut^[6], Brustdrüse^[7], äußerer Gehörgang^[8], Gebärmutterhals^[9], Bartholin-Drüse^[10] oder Prostata^[11]. Typisch für das adenoid-zystische Karzinom ist ein zunächst langsames Wachstum, wobei der Tumor jedoch eine ausgeprägte Neigung zur Infiltration des umgebenden Gewebes zeigt, daher häufig nicht vollständig entfernt werden kann und letztendlich rezidiviert^[12].

Begriff

Drei Jahre nach der Erstbeschreibung der Tumorentität durch Robin und Laboulbene^[13] prägte der Chirurg Theodor Billroth 1856 zunächst den Begriff Zylindrom^[14], der auf die histologisch erkennbare, zylindrische, von Tumorzellen umsäumte Bindegewebsformationen innerhalb des Tumorgewebes anspielt. Hiervon zu unterscheiden ist heute das dermale Zylindrom, ein gutartiger Tumor der Hautanhangsgebilde mit ungleich besserer Prognose^[15][16]. Die Bezeichnung adenoid-zystisches Karzinom wurde erstmals vom Pathologen James Ewing benutzt^[17] und bezieht sich auf das typische feingewebliche Erscheinungsbild des Tumors, der drüsenartige (adenoide) und teils weite, von Epithel ausgekleidete (zystische) oder auch nicht epithelial ausgekleidete (pseudozystische) Hohlräume ausbildet. Allgemein gebräuchlich wurde der Begriff mit der Aufnahme in die WHO-Klassifikation 1972 nach Vorschlag von Thackray und Sorbin^[18].

Epidemiologie

Der Altersgipfel der Erkrankung liegt in der 4.-6. Lebensdekade, wobei der Tumor selten auch bereits im Kindesalter auftreten kann. Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer (3 : 2)^[12].

Ätiologie

Die der Tumorbildung zugrundeliegenden Ursachen sind unbekannt. Ebenso gibt es derzeit keine Erkenntnisse über genetische oder umweltbedingte Risikofaktoren, die die Krankheitsentstehung begünstigen. Auf molekulargenetischer Ebene wurde bei fortgeschrittenen und aggressiven Formen des adenoid-zystischen Karzinoms eine Inaktivierung des p53-Tumorsuppressorgens nachgewiesen^[12]. In einer neueren Studie konnte die Deletion der chromosomalen Region 1p32-p36 als häufigste genetische Abweichung beim adenoid-zystischen Karzinom identifiziert werden^[19].

Pathologie

Histologisches Bild des adenoid-zystischen Karzinoms.

Adenoid-zystische Karzinome erscheinen makroskopisch als solide, gut umschriebene, jedoch ungekapselte Tumoren von hellbräunlicher Farbe und variabler Größe. Feingeweblich setzt sich der Tumor aus duktalen und modifizierten myoepithelialen Zellen zusammen, die tubuläre, kribriforme und solide Wachstumsmuster ausbilden. Der Tumor wächst stets infiltrativ in das umgebende Gewebe ein und breitet sich dabei insbesondere entlang von Nervenstrukturen aus (perineurale Invasion).^[16]

Diagnose

Eine definitive Diagnose lässt sich nur nach Entnahme von Tumorgewebe (Biopsie, Feinnadelpunktion) und mikroskopischer Untersuchung durch den Pathologen stellen. In der Ausbreitungsdiagnostik kommen bildgebende Verfahren wie die Computertomographie, Magnetresonanztomographie oder die Positronenemissionstomographie zur Anwendung^[16].

Differentialdiagnose

Die wesentlichen Entitäten, die vom adenoid-zystischen Karzinom unterschieden werden müssen sind das pleomorphe Adenom, das polymorphe niedriggradige Adenokarzinom, das Basalzelladenom bzw. -adenokarzinom sowie das basaloide Plattenepithelkarzinom^[16].

Therapie

Grundlage der Therapie ist in der Regel die möglichst vollständige chirurgische Entfernung des Tumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand^[20]. Postoperativ kann eine Strahlentherapie die Rückfallrate verringern und wird in einigen Studien deshalb als Standardtherapie empfohlen^[21]. Eine effektive Chemotherapie des adenoid-zystischen Karzinoms ist bislang nicht verfügbar. Kombinationstherapien aus Strahlen- und Chemotherapie sind derzeit in Erprobung^[22].

Prognose

Die langsame, aber häufig unaufhaltsame Progredienz des adenoid-zystischen Karzinoms spiegelt sich in den Überlebensraten wider. Die 5-Jahres-Überlebensrate ist mit 89% zunächst noch relativ günstig, fällt jedoch nach 10 Jahren auf 65% und nach 15 Jahren auf 40%^[23]. Prognostisch bedeutsame Faktoren sind das histologische Wachstumsmuster, die Tumorlokalisation, die Tumorgröße, das klinische Stadium, ein Knochenbefall und der Status der chirurgischen Resektionsränder. Tumoren mit einem tubulären oder kribriformen Wachstumsmuster zeigen häufig einen günstigeren klinischen Verlauf als Tumoren die feingeweblich über 30% solide Gewebsmuster aufweisen. Ein Lymphknotenbefall ist mit einer relativen Häufigkeit von 5 bis 25% vergleichsweise ungewöhnlich. Fernmetastasen, die in absteigender Häufigkeit Lunge, Knochen, Gehirn und Leber betreffen, treten in 25-55% der Fälle auf; nur etwa 20% der betroffenen Patienten überleben 5 Jahre.^[16]

Weblinks

• The Adenoid Cystic Carcinoma Research Foundation (ACCRF)
• Adenoid Cystic Carcinoma Organization International (ACCOI)

Einzelnachweise

1. ↑ Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler JA, Williams BA, Midthun DE, Yang P, Cassivi SD. Primary salivary gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic factors. Cancer. 2007 Nov 15;110(10):2253-9.
2. ↑ Bernardini FP, Devoto MH, Croxatto JO. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Sep;19(5):409-13. PMID 18772674
3. ↑ Lupinetti AD, Roberts DB, Williams MD, Kupferman ME, Rosenthal DI, Demonte F, El-Naggar A, Weber RS, Hanna EY. Sinonasal adenoid cystic carcinoma: the M. D.Anderson Cancer Center experience. Cancer. 2007 Dec 15;110(12):2726-31.
4. ↑ Del Negro A, Ichihara E, Tincani AJ, Altemani A, Martins AS. Laryngeal adenoid cystic carcinoma: case report. Sao Paulo Med J. 2007 Sep 6;125(5):295-6. PMID 18094899
5. ↑ Albers E, Lawrie T, Harrell JH, Yi ES. Tracheobronchial adenoid cystic carcinoma: a clinicopathologic study of 14 cases. Chest. 2004 Mar;125(3):1160-5.
6. ↑ Naylor E, Sarkar P, Perlis CS, Giri D, Gnepp DR, Robinson-Bostom L. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma. J Am Acad Dermatol. 2008 Apr;58(4):636-41. PMID 18342709
7. ↑ Law YM, Quek ST, Tan PH, Wong SL. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Singapore Med J. 2009 Jan;50(1):e8-11. PMID 19224074
8. ↑ Carvalho CP, Barcellos AN, Teixeira DC, Sales Jde O, Silva Neto R. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. Braz J Otorhinolaryngol. 2008 Sep-Oct;74(5):794-6. PMID 19082366
9. ↑ Koyfman SA, Abidi A, Ravichandran P, Higgins SA, Azodi M. Adenoid cystic carcinoma of the cervix. Gynecol Oncol. 2005 Nov;99(2):477-80. PMID 16139349
10. ↑ Woida FM, Ribeiro-Silva A. Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin gland: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2007 May;131(5):796-8. PMID 17488169
11. ↑ Halat SK, MacLennan GT. Adenoid cystic/basal cell carcinoma of the prostate. J Urol. 2008 Apr;179(4):1576. PMID 18295260
12. ↑ ^{a b c} American Society of Clinical Oncology. Adenoid Cystic Carcinoma (07/2008); http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Adenoid+Cystic+Carcinoma
13. ↑ Robin C, Laboulbene JJA. Mémoire sur trois productions morbides non décrites. Compte Rend Soc Biol 1853; 5:185-196.
14. ↑ Billroth T. Die Cylindergeschwulst. In: Untersuchungen über die Entwicklung der Blutgefäße, nebst Beobachtungen aus der königlichen chirurgischen Universitätsklinik zu Berlin. Berlin: G. Riemer, S. 55-69, 1856.
15. ↑ Mosby's Medical Dictionary, 8th edition, Elsevier, 2009
16. ↑ ^{a b c d e} El-Naggar AK, Huvos AG. Adenoid cystic carcinoma. In: Genetics & Pathology, Head and Neck Tumours, Tumours of the Salivary Glands. IARCPress, 2000.
17. ↑ Solisch P. Morphologisch- cytologischer Beitrag zur biologischen Eigenart des Zylindroms. Arch Klin Exp Ohren-Nasen-Kehlkopfheilk 1967; 189(2):219-224.
18. ↑ Thackray AC, Sobin LH: Histological typing of salivary gland tumours. Genf, 1972.
19. ↑ Rao PH, Roberts D, Zhao YJ, Bell D, Harris CP, Weber RS, El-Naggar AK. Deletion of 1p32-p36 is the most frequent genetic change and poor prognostic marker in adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Clin Cancer Res. 2008 Aug 15;14(16):5181-7.
20. ↑ Casler JD, Conley JJ. Surgical management of adenoid cystic carcinoma in the parotid gland. Otolaryngol Head Neck Surg. 1992;106:332–338.
21. ↑ Triantafillidou K, Dimitrakopoulos J, Iordanidis F, Koufogiannis D. Management of adenoid cystic carcinoma of minor salivary glands. J Oral Maxillofac Surg. 2006 Jul;64(7):1114-20. PMID 16781345
22. ↑ Terashima K, Shioyama Y, Nakamura K, Ohga S, Nomoto S, Yamaguchi T, Toba T, Yoshitake T, Yabuuchi H, Nakashima T, Terashima H, Honda H. Long-term local control of recurrent adenoid cystic carcinoma in the parotid gland with radiotherapy and intraarterial infusion chemotherapy. Radiat Med. 2006 May;24(4):287-91.
23. ↑ Garden AS, Weber RS, Ang KK, Morrison WH, Matre J, Peters LJ. Postoperative radiation therapy for malignant tumors of minor salivary glands. Outcome and patterns of failure. Cancer. 1994 May 15;73(10):2563-9. PMID 8174054

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