Galactokinase

Galactokinase
Galactokinase

Galactokinase
Bändermodell nach PDB 1WUU, Substrate als Kalotten
Vorhandene Strukturdaten: 1wuu, 1yh7
Masse/Länge Primärstruktur 392 Aminosäuren
Kofaktor Mg
Bezeichner
Gen-Name GALK1
Externe IDs OMIM: 604313 UniProt: P51570
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.7.1.6  Kinase
Reaktionsart Phosphorylierung
Substrat ATP + D-Galactose
Produkte ADP + Galactose-1-phosphat
Vorkommen
Homologie-Familie Galaktokinase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Galactokinase (Galaktokinase; Gen: GALK1) heißt dasjenige Enzym, das die Phosphorylierung von D-Galactose katalysiert. Dies ist der erste Teilschritt beim Abbau dieses Kohlenhydrats. Die Galactokinase kommt in den meisten Lebewesen vor. Mutationen des GALK1-Gens im Menschen können zu Galaktosämie Typ 2 und Katarakt führen.[1]

Die Hemmung der Galactokinase wurde zur Behandlung der Galaktosämie Typ 1 vorgeschlagen. Galaktokinasemangel ist die Ursache für erblichen Katarakt in mehreren Hunderassen.[2][3][4]

Katalysierte Reaktion

Gal + ATP  G1P + ADP

α-D-Galactose wird zu Galactose-1-phosphat phosphoryliert. Als Substrat wird auch Galactosamin akzeptiert.[5]

Einzelnachweise

  1. ↑ UniProt P51570
  2. ↑ Wierenga KJ, Lai K, Buchwald P, Tang M: High-throughput screening for human galactokinase inhibitors. In: J Biomol Screen. 13, Nr. 5, Juni 2008, S. 415–23. doi:10.1177/1087057108318331. PMID 18490662.
  3. ↑ Sidjanin DJ, McElwee J, Miller B, Aguirre GD: Cloning of canine galactokinase (GALK1) and evaluation as a candidate gene for hereditary cataracts in Labrador retrievers. In: Anim. Genet.. 36, Nr. 3, Juni 2005, S. 265–6. doi:10.1111/j.1365-2052.2005.01275.x. PMID 15932415. Volltext bei PMC: 1509098.
  4. ↑ Aguirre-Hernández J, Wickström K, Sargan DR: The Finnish lapphund retinal atrophy locus maps to the centromeric region of CFA9. In: BMC Vet. Res.. 3, 2007, S. 14. doi:10.1186/1746-6148-3-14. PMID 17623091. Volltext bei PMC: 1933534.
  5. ↑ EC 2.7.1.6

Weblinks

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