Paraproteinämie

Als Paraproteinämie (lat. para - "neben", -ämie - "im Blut") bezeichnet man vor allem das vermehrte Vorkommen eines monoklonalen Immunglobulins (sogenannte M-Komponente) oder monoklonaler Immunglobulin-Leichtketten bzw. das anderer Proteine, im Blut.

Untergruppen

Zu den Untergruppen, die sich auf jeweils ein bestimmtes, in seiner Konzentration aus unterschiedlichen Gründen über den physiologischen Konzentrationsbereich angestiegenes Protein beziehen, zählen:

• das Multiple Myelom (Syn.: Plasmozytom)
• die IgG Deposition Disease
• das Osteoklastische Multiple Myelom (POEMS)
• die Heavy Chain Disease und
• die Monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz (MGUS) und
• der Morbus Waldenström.

Diese Erkrankungen gehören zum Teil zu der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome.

Diagnostische Kriterien

Von einer Paraproteinämie spricht man zum Beispiel, wenn der Anteil der Plasmazellen an den Zellen des Knochenmarks 30 % übersteigt, oder wenn sich ein plasmozytärer (aus Plasmazellen bestehender) Tumor in einer Gewebsbiopsie nachweisen lässt.

Ein weiteres Kriterium ist der M-Gradient des Serums, der auf eine Immunglobulin-induzierte Paraproteinämie hinweisen kann. Dies gilt etwa dann, wenn der Konzentrationswert einzelner Immunglobuline bestimmte Werte überschreitet:

• bei einer IgG-Konzentration von >35g/l
• bei einer IgA-Konzentration von >20g/l

Außerdem kann auch eine Urinprobe Aufschluss geben über einen zu hohen Proteingehalt: Steigt die Konzentration eines oder mehrerer Proteine im Urin auf >1g/24h, geht man ebenfalls von einer Paraproteinämie aus.

Diagnostische Mittel

Zur Bestimmung der oben genannten Kriterien werden unter anderem Eiweißelektrophorese, Immunelektrophorese, Immunfixation und eine quantitative Ig-Bestimmung (sowohl im Serum als auch im Urin) eingesetzt. Durch Messung der freien Leichtketten im Serum ist der Nachweis monoklonaler Immunglobulin-Leichtketten möglich.

Krankheitszeichen

Zu den vielfältigen Symptomen der Krankheit zählt vor allem die Hyperviskosität (hyper - "über-", viskös - "zähflüssig") des Blutes aufgrund der vermehrten Anzahl an Proteinen.

Als Folge einer Paraproteinämie kann es zu einer Amyloidose, zu Neuropathien und zu Gerinnungsstörungen (aufgrund der Hyperviskosität) kommen. Begleitend können Kälteagglutinine nachweisbar sein. Durch den Mangel an normalen (polyklonalen) Immunglobulinen (Hypogammaglobulinämie) kann eine erhöhte Anfälligkeit für Infekte bestehen.

Therapie

Bei der Therapie von Paraproteinämien werden zum einen die jeweiligen Symptome behandelt.

Um des Weiteren die Ursache zu bekämpfen, gibt es verschiedene, je nach Art des krankhaft erhöhten Proteins unterschiedliche Therapiemöglichkeiten. Dazu gehört die Bisphosphonat-Behandlung (bei Knochenerkrankung), Chemotherapie, Immunmodulation, Stammzelltransplantation, Bestrahlungstherapie sowie chirurgische Eingriffe, bei denen proteinbildende Tumore operativ entfernt werden.

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