Primär sklerosierende Cholangitis

Klassifikation nach ICD-10
K83.0	Cholangitis, primär sklerosierend
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) innerhalb und/oder außerhalb der Leber. Sie führt zu einer narbigen Verhärtung (Fibrosierung) und damit verbunden zu einer Verengung der Gallenwege.

Krankheitsentstehung

Der genaue Entstehungsmechanismus ist bisher noch ungeklärt. Besonders häufig (bei 85 % der Patienten) tritt die Erkrankung in Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auf, dabei vor allem bei Colitis ulcerosa. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen.

Klinische Erscheinungen

Symptome	Häufigkeit
Gewichtsverlust	25-80 % nach langjährigem Verlauf
Ikterus	25-70 %
Juckreiz	10-70 %
Oberbauchbeschwerden	50-70 %
Müdigkeit, Leistungsschwäche
Fieber
Durchfälle

Anzumerken ist, dass 30 % aller Patienten beschwerdefrei sind.

Untersuchungsmethoden

Die eindeutigste Methode ist die Darstellung der Gallenwege mittels ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Auch Autoantikörper, die sogenannten pANCA (perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) können typischerweise nachgewiesen werden, sie treten aber nur bei 70 % der Patienten auf.

Cholangiografie einer PSC

Typische Laborbefunde

Wie bei allen Erkrankungen, bei denen der Abfluss der Gallenflüssigkeit aus der Leber nicht gewährleistet werden kann, sind die Stauungsparameter im Blut erhöht. In ungefähr 70% der Fälle findet man den Autoantikörper p-ANCA.

Verlauf

Die PSC ist eine fortschreitende Erkrankung, die schubweise verläuft. Die Patienten bemerken eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes und eine Zunahme der oben genannten Symptome. Besonders problematisch ist, dass es zur Bildung von Gallensteinen kommen kann, die dann noch zu einer zusätzlichen Verstärkung der Symptome führen. Da die PSC eine entzündliche Erkrankung ist, besteht außerdem die Möglichkeit, dass es zu einer Entartung der Gallengangsschleimhaut kommt. Hier wurde besonders häufig das Gallengangskarzinom genannt. Es soll bei 5-10 % der PSC-Patienten entstehen.

Behandlung

Die Therapie der Wahl erfolgt mit Ursodeoxycholsäure (UDC). Sie senkt die erhöhten Leberwerte, v. a. AP und GGT. Außerdem wird der Juckreiz deutlich vermindert. Darüber hinaus müssen bei entsprechender Bildung von Gallensteinen oder Gallenwegsverengungen diese beseitigt werden, womöglich im Rahmen der zur Diagnose durchgeführten ERCP. Eine Rückbildung der schon bindegewebig umgebauten Strukturen der Leber kann mit UDC nicht erreicht werden, auf die Fibrose nimmt das Medikament keinen Einfluss. Die Therapie muss lebenslang erfolgen. Neben dem Basistherapeutikum UDC stehen noch andere Medikamente zur Verfügung. Colestyramin und Colestipol wirken ähnlich, wenn auch nicht so effizient wie UDC.

Die Ultima ratio, das letzte mögliche Mittel bei Versagen einer medikamentösen Therapie ist die Lebertransplantation.

Prognose

Die 1-Jahresüberlebensrate nach Lebertransplantation liegt bei 90 %, die 3-Jahresüberlebensrate liegt bei 80 %. Ziel einer Therapie muss es demnach sein, das Fortschreiten der Erkrankung soweit wie möglich hinauszuzögern.

Literatur und Quellen

• Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
• Basislehrbuch Innere Medizin, Elsevier, 2006
• Worthington J, Chapman R: Primary sclerosing cholangitis. Orphanet J Rare Dis. 2006 Oct 24;1:41. PMID 17062136
• Steele IL, Levy C, Lindor KD: Primary sclerosing cholangitis--approach to diagnosis. MedGenMed. 2007 Apr 25;9(2):20. PMID 17955076
• Michaels A, Levy C: The medical management of primary sclerosing cholangitis. Medscape J Med. 2008 Mar 12;10(3):61. PMID 18449341

Bitte den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!