Sicca-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M35.0	Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom; lat. siccus: trocken) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der die Immunzellen die Speicheldrüsen und Tränendrüsen angreifen. Sie ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren (1899-1986) benannt, der sie 1933 in seiner Dissertation erstmals beschrieb. Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in morphologischen Veränderungen der Speichel- und Tränendrüsen, was eine chronische Parotitis, Keratokonjunktivitis sicca (Versiegen der Sekretion von Tränendrüsen), Rhinitis sicca (trockene Nasenschleimhäute) und Xerostomie (Mundtrockenheit) bewirkt. Die Erkrankung betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer (9 : 1) und tritt meist nach den Wechseljahren auf.

Symptome

Hauptsymptome:

• Mundtrockenheit (Xerostomie)
• Trockenheit der Augen (Xerophthalmie) → trockene und dadurch schmerzhaft entzündete Augen

Daher das englische Pseudonym "dry eye, dry mouth"-Disease.

Als weitere Symptome finden sich abnorm geschwollene Ohrspeicheldrüsen, zuweilen auch Haut-, Nasen- und Vaginaltrockenheit, starke Müdigkeit, Gelenkentzündungen (Arthritis) und ein Raynaud-Syndrom. Selten können andere Organe wie etwa Nieren, Blutgefäße, Lungen, Leber, Pankreas oder das Gehirn betroffen sein.

Assoziation

Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung oder als Begleiterscheinung anderer Rheumatischer Erkrankungen auftreten: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Primär sklerosierende Cholangitis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom.

Nicht selten ist das Sjögren-Syndrom mit einer Autoimmunthyreopathie vergesellschaftet, in 6% der Fälle auch mit der Entwicklung eines malignen Lymphoms. Noch häufiger kann ein sogenanntes Pseudolymphom auftreten, das histologisch schwer von einem echten Lymphom unterschieden werden kann.

Diagnostik

Feingeweblicher Schnitt einer Biopsie

Das Sjögren-Syndrom kann, wie auch andere Kollagenosen, im Blut zum Abfall verschiedener Zellreihen sowie zu ANAs oder Rheumafaktor führen. Durch die Entzündung kommt es zum Anstieg der BSG und des CRP. Spezifisch sind aber ss-A- und ss-B-Antikörper bei bis zu 70% der Patienten sowie manchmal Antikörper gegen Ausführungsgänge der Speicheldrüsen. Zur Diagnosesicherung kann eine Biopsie von der Lippeninnenseite entnommen werden. In dem Biopsat ist eine Drüsenentzündung mit Lymphozyteninfiltration zu sehen.

Weiter zu erwähnen ist der Schirmer-Test, bei dem mit einem Löschpapier die Produktion der Tränenflüssigkeit im Auge geprüft wird. Bei Sjögren-Syndrom bleibt das Löschpapier trocken.

Therapie

Das Sjögren-Syndrom ist noch nicht ausreichend verstanden, um eine ursächliche Heilbehandlung leisten zu können, es können lediglich die Symptome gelindert werden: Viel trinken, Augen ab und zu schließen, Sonnenbrille, Augentropfen, Kaugummi. Es gibt Pharmaka, die Speichel- und Tränensekretion durch parasympathomimetische Stimulation fördern (z.B. Pilocarpinhydrochlorid). Gegen Gelenkschmerzen bei Sjögren-Syndrom hilft oft Chloroquin. Nur bei stärkerer Ausprägung erwägt man Immunsuppression durch Cortison. Die orale Therapie besteht aus einer intensiven zahnärztlichen professionellen Prophylaxe, vorbeugende Maßnahmen gegen Karies (z.B. Fluoridierungsschienen) und parodontalen Erkrankungen, ggf. künstlicher Speichel, viel trinken sowie Vermeidung von Alkohol, Tabakwaren und Coffein. Bei lokalen intraoralen Entzündungen kann durch lokale Gabe von Antimykotika (v.a. gg. Candida albicans) und Kortikosteroiden Abhilfe geschafft werden.

Literatur

• Steven Carsons, Elaine K. Harris (Hrsg.): The New Sjogren's Syndrome Handbook. Oxford Univ. Press 1998, ISBN 0-19-511724-7

Siehe auch

• Prolactin-induziertes Protein

Weblinks

• www.sjoegren-erkrankung.de - Überblickstext zum Sjögren-Syndrom von Robert Fox (1995) in deutscher Übersetzung
• www.sjoegren-syndrom.de - Überblick zum Sjögren-Syndrom, Symptome, Krankheitsbild
• www.sjoegren-syndrom.at - Sjögren Syndrom Selbsthilfegruppe

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