- Uroporphyrinogendecarboxylase
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Uroporphyrinogendecarboxylase 
Oberflächenmodell im Komplex mit Coproporphyrinogen nach PDB 1R3Q Vorhandene Strukturdaten: 1j93, 1jph, 1jpi, 1jpk, 1r3q, 1r3r, 1r3s, 1r3t, 1r3u, 1r3v, 1r3w, 1r3y, 1uro, 2eja, 2inf, 2q6z, 2q71 Größe 367 AS; 40,8 kDa Struktur Homodimer Bezeichner Gen-Namen UROD; URO-D; UPD Externe IDs OMIM: 176100 UniProt: P06132 MGI: 98916 Enzymklassifikation EC, Kategorie 4.1.1.37 Lyase Reaktionsart Decarboxylierung Substrat Uroporphyrinogen III Produkte Coproporphyrinogen + 4 CO2 Vorkommen Homologie-Familie Uroporphyrinogendecarboxylase Übergeordnetes Taxon Lebewesen Uroporphyrinogencarboxylase (UROD) ist der Name des Enzyms, das die Entfernung von vier Carboxylgruppen vom Uroporphyrinogen III bewerkstelligt; dieser Reaktionsschritt ist wichtig für die Biosynthese von Porphyrin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Porphyrin ist beim Menschen der Ausgangsstoff für Häm, Vitamin B12 und andere Kofaktoren, in Pflanzen für das Chlorophyll und auch im Bakterienstoffwechsel spielt es eine Rolle. Ein Mangel oder eine Veränderung des UROD-Enzyms an bestimmten Stellen kann beim Menschen zu einer Stoffwechselerkrankung, der Porphyria cutanea tarda führen. Ursache des Mangels ist immer eine Mutation des UROD-Gens.[1]
Inhaltsverzeichnis
Biosynthese
Das UROD-Gen liegt beim Menschen auf Chromosom 1 und seine 10 Exons erstrecken sich über 3.430 Basenpaare. Das Transkript ist 1.300 Basen lang und ergibt nach der Translation und posttranslationaler Modifikation schließlich das UROD-Enzym mit 367 Aminosäuren.[2]
Katalysierte Reaktion
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+ 4 CO2 Uroporphyrinogen III wird viermal decarboxyliert, zu Coproporphyrinogen III. Bemerkenswert ist, dass die Reaktion keinerlei Kofaktoren benötigt.Einzelnachweise
Weblinks
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