Uroporphyrinogendecarboxylase

Uroporphyrinogendecarboxylase
Oberflächenmodell im Komplex mit Coproporphyrinogen nach PDB 1R3Q
Vorhandene Strukturdaten: 1j93, 1jph, 1jpi, 1jpk, 1r3q, 1r3r, 1r3s, 1r3t, 1r3u, 1r3v, 1r3w, 1r3y, 1uro, 2eja, 2inf, 2q6z, 2q71
Größe	367 AS; 40,8 kDa
Struktur	Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen	UROD; URO-D; UPD
Externe IDs	OMIM: 176100 UniProt: P06132   MGI: 98916
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	4.1.1.37  Lyase
Reaktionsart	Decarboxylierung
Substrat	Uroporphyrinogen III
Produkte	Coproporphyrinogen + 4 CO2
Vorkommen
Homologie-Familie	Uroporphyrinogendecarboxylase
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen

Uroporphyrinogencarboxylase (UROD) ist der Name des Enzyms, das die Entfernung von vier Carboxylgruppen vom Uroporphyrinogen III bewerkstelligt; dieser Reaktionsschritt ist wichtig für die Biosynthese von Porphyrin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Porphyrin ist beim Menschen der Ausgangsstoff für Häm, Vitamin B12 und andere Kofaktoren, in Pflanzen für das Chlorophyll und auch im Bakterienstoffwechsel spielt es eine Rolle. Ein Mangel oder eine Veränderung des UROD-Enzyms an bestimmten Stellen kann beim Menschen zu einer Stoffwechselerkrankung, der Porphyria cutanea tarda führen. Ursache des Mangels ist immer eine Mutation des UROD-Gens.^[1]

Biosynthese

Das UROD-Gen liegt beim Menschen auf Chromosom 1 und seine 10 Exons erstrecken sich über 3.430 Basenpaare. Das Transkript ist 1.300 Basen lang und ergibt nach der Translation und posttranslationaler Modifikation schließlich das UROD-Enzym mit 367 Aminosäuren.^[2]

Katalysierte Reaktion

---> + 4 CO₂ Uroporphyrinogen III wird viermal decarboxyliert, zu Coproporphyrinogen III. Bemerkenswert ist, dass die Reaktion keinerlei Kofaktoren benötigt.

Einzelnachweise

1. ↑ OMIM-Eintrag
2. ↑ VEGA-Eintrag

Weblinks