δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase

δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase
Δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase

Vorhandene Strukturdaten: 1E51, 1PV8
Masse/Länge Primärstruktur 330 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homooctamer
Kofaktor Zn2+
Bezeichner
Gen-Namen ALAD; ALADH; PBGS
Externe IDs OMIM125270 UniProtP13716   MGI96853
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.24  Lyase
Reaktionsart Kondensation
Substrat 2 δ-Aminolävulinsäure
Produkte Porphobilinogen + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie 5-ALAD
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase (ALAD) oder auch Porphobilinogen-Synthase ist der Name des Enzyms in vielen Lebewesen, das zwei Moleküle δ-Aminolävulinsäure (ALA) zu einem Molekül Porphobilinogen zusammenbaut. Es ist damit ein unverzichtbarer Teil der Porphyrinbiosynthese, jener Teil des menschlichen Stoffwechsels, der den Blutfarbstoff Hämoglobin herstellt. Ein Mangel an ALAD beim Menschen, der durch Mutation am ALAD-Gen hervorgerufen wird, führt zur Porphyrie. Der Gehalt an ALAD im Blut ist erniedrigt bei einer Bleivergiftung,[1][2] als Folge tritt ein erhöhter Spiegel von ALA in Blut und Urin auf.[3]

Jede der acht identischen Untereinheiten des Enzyms bindet als Kofaktor ein Zinkion. In einem ähnlichen Pflanzenenzym ist Zink durch Magnesium ersetzt.[4]

Katalysierte Reaktion

Delta-Aminolävulinat + Delta-Aminolävulinat Porphobilinogen + 2 H2O

Zwei ALA-Moleküle kondensieren zu Porphobilinogen.

Einzelnachweise

  1. UniProt-Eintrag
  2. Δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase bei Online Mendelian Inheritance in Man.
  3. Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm: Taschenatlas der Biochemie. 3. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 978-3-13759403-1, S. 192.
  4. PROSITE PDOC00153

Weblinks


Wikimedia Foundation.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Schlagen Sie auch in anderen Wörterbüchern nach:

  • Δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase — Vorhandene Strukturdaten: 1E51 …   Deutsch Wikipedia

  • Δ-Aminolävulinat-Dehydratase — Δ Aminolävulinsäure Dehydratase Vorhandene Strukturdaten: 1E51 …   Deutsch Wikipedia

  • 5-Aminolävulinsäure — Strukturformel Allgemeines Name 5 Aminolävulinsäure Andere Namen …   Deutsch Wikipedia

  • ALAD — Δ Aminolävulinsäure Dehydratase Vorhandene Strukturdaten: 1E51 …   Deutsch Wikipedia

  • Porphobilinogen-Synthase — Δ Aminolävulinsäure Dehydratase Vorhandene Strukturdaten: 1E51 …   Deutsch Wikipedia

  • Δ-ALAD — Δ Aminolävulinsäure Dehydratase Vorhandene Strukturdaten: 1E51 …   Deutsch Wikipedia

  • Porphobilinogen — Strukturformel Allgemeines Name Porphobilinogen Andere Namen …   Deutsch Wikipedia

  • Methyl-5-amino-4-oxopentanoat — Strukturformel Allgemeines Name Methyl 5 amino 4 oxopentanoat …   Deutsch Wikipedia

  • Bleiintoxikation — Klassifikation nach ICD 10 T56.0 Toxische Wirkung: Blei und dessen Verbindungen …   Deutsch Wikipedia

  • Saturnismus — Klassifikation nach ICD 10 T56.0 Toxische Wirkung: Blei und dessen Verbindungen …   Deutsch Wikipedia

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”