Ceramidasen

Saure Ceramidase
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Masse/Länge Primärstruktur	374 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	α+β=(121+253) aa
Präkursor	(395 aa)
Isoformen	2
Bezeichner
Gen-Name	ASAH1
Externe IDs	OMIM: 613468 UniProt: Q13510
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.5.1.23  Hydrolase
MEROPS	C89.001
Reaktionsart	Hydrolyse von N-Acylsphingosin
Substrat	N-Acylsphingosin + H2O
Produkte	Sphingosin + Fettsäure
Vorkommen
Ausnahmen	Eukaryoten, Bakterien[1]

Ceramidasen sind Enzyme, die die Abspaltung des N-Acylrests von Ceramiden, aber auch die Umkehrreaktion der Acylierung katalysieren. Sie kommen in Eukaryoten, aber auch in Bakterien vor. Sie werden je nach Wirksamkeitsbereich in saure, neutrale und alkalische Ceramidasen eingeteilt. Beim Menschen sind die Aktivitäten von zwei neutralen, zwei alkalischen und einer sauren Ceramidase belegt.^[2][3]

Saure Ceramidase kommt nicht in Bakterien vor und ist innerhalb der Zellen in den Lysosomen lokalisiert. Sie wird als Präprotein mit 395 Aminosäuren produziert und nach Abspaltung des Signalpeptids in zwei Untereinheiten zerschnitten, die zusammen den Enzymkomplex bilden. Mutationen im ASAH1-Gen der sauren Ceramidase können zum Farber-Syndrom führen. Ihre Expression wird über den ACTH-Signalweg reguliert.^[3][4][5]

Literatur

• E. Eliyahu, N. Shtraizent u.a.: Acid ceramidase improves the quality of oocytes and embryos and the outcome of in vitro fertilization. In: The FASEB journal : official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology. Band 24, Nummer 4, April 2010, S. 1229–1238. doi:10.1096/fj.09-145508. PMID 20007509.
• E. Ruckhäberle, U. Holtrich u.a.: Acid ceramidase 1 expression correlates with a better prognosis in ER-positive breast cancer. In: Climacteric : the journal of the International Menopause Society. Band 12, Nummer 6, Dezember 2009, S. 502–513. doi:10.3109/13697130902939913. PMID 19905902.

Einzelnachweise

1. ↑ InterPro: IPR008901 Ceramidase (englisch)
2. ↑ UniProt Suchergebnis
3. ↑ ^{a b} UniProt Q13510
4. ↑ N. Shtraizent, E. Eliyahu u.a.: Autoproteolytic cleavage and activation of human acid ceramidase. In: The Journal of biological chemistry. Band 283, Nummer 17, April 2008, S. 11253–11259. doi:10.1074/jbc.M709166200. PMID 18281275. PMC 2431059.
5. ↑ N. Lucki, M. B. Sewer: The cAMP-responsive element binding protein (CREB) regulates the expression of acid ceramidase (ASAH1) in H295R human adrenocortical cells. In: Biochimica et biophysica acta. Band 1791, Nummer 8, August 2009, S. 706–713. doi:10.1016/j.bbalip.2009.03.005. PMID 19298866.