Dystrophia musculorum progressiva
- Dystrophia musculorum progressiva
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Die 1891 von Wilhelm Erb zuerst beschriebene Dystrophia musculorum progressiva, auch progressive Muskeldystrophie genannt, ist ein durch fortschreitenden Muskelschwund (Atrophie) charakterisiertes Leiden, dessen Ursache in unterschiedlichen vererbten Muskelstoffwechselstörungen besteht, wodurch auch jede Krankheit unterschiedliche Muster zeigt. Die Muskeldystrophie beginnt häufig im Kindesalter, teilweise im Erwachsenenalter, mit Schwäche der Muskeln, und schreitet langsam fort mit unterschiedlicher Lokalisation der befallenen Muskelgruppen und verschiedenem Erbgang.[1] [2]
Formen der Erkrankung
Es werden grob nach dem Vererbungsmodus drei verschiedene Typen unterschieden, wobei durch die Entdeckung der ursächlichen Genmutationen inzwischen deutlich differenziertere Einteilungen der Muskeldystrophien vorliegen.
| Erbmodus |
Klinische Formen nach |
Beginn |
Befallene Muskulatur |
| x-chromosomal-rezessiv |
Duchenne (maligne)
Becker-Kiener (benigne)
H. und J. Rotthauwe, Hallen |
1.-3. Lj.
6.-9. Lj.
40.-50.Lj. |
Beckengürtel
Schulter- bzw. auch Beckengürtel
Ellenbogen und Handgelenke |
| autosomal-rezessiv |
Leyden-Möbius (benigne)
De Lange (maligne) |
10.-20. Lj.
kongenital |
Gliedergürtel
generalisiert |
| autosomal-dominant |
Erb-Landousy-Déjerine
Kiloh-Nevin
Barbeau
Welander |
10.-20. Lj.
keine Altershäufung
20.-40. Lj.
40.-60. Lj. |
fazio-scapulo-humeral
okulär
okulo-pharyngeal
distal |
Unterteilung nach Erbmodus
Einzelnachweise
- ↑ Broser, Fritz: Topische und klinische Diagnostik neurologischer Krankheiten. U&S, München 21981, ISBN 3-541-06572-9; Kap.-Seite 1-180
- ↑ Masur, Karl F.: Neurologie. Hippokrates-Verlag, Stuttgart 1989, ISBN 3-7773-0840-4; Seite 374
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