Kleinköpfigkeit

Kopf-Tomogramme. Links: Normal. Rechts: Mikroenzephalie

Klassifikation nach ICD-10
Q02	Mikrozephalie - Hydromikrozephalie - Mikrenzephalie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Unter einer Mikrozephalie, auch Mikrocephalie geschrieben, (griechisch mikros μικρός „klein“ und kephalē κεφαλή „Kopf“) versteht man eine Entwicklungsbesonderheit beim Menschen, bei der der Kopf eine vergleichsweise geringe Größe aufweist.

Gründe hierfür können eine Fehlentwicklung des Gehirns (Dyszephalie, Mikroenzephalie) und/oder ein vorzeitiger Verschluss der Schädelnähte (Kraniostenose) mit daraus folgender Dyskranie bzw. Mikrokranie sein.

Ausgelöst werden können eine Mikrozephalie bzw. die zu dieser Besonderheit führenden Entwicklungen z. B. durch eine Infektion mit Röteln oder dem Zytomegalievirus während der Schwangerschaft bei der Mutter oder durch Chromosomenbesonderheiten wie sie z. B. Ursache für das Cri-du-chat-Syndrom, das Angelman-Syndrom, das Nijmegen-Breakage-Syndrom, Trisomie 14 oder ein Down-Syndrom sind. Ebenso ist das fetale Alkoholsyndrom eine häufige Ursache für eine Mikrozephalie.

Die Überreste des 2003 in Indonesien auf der Insel Flores gefundenen Homo floresiensis werden von einigen Forschern nicht als eigene Art anerkannt, sondern als bis dato ältester Beleg eines mikrozephalen modernen Menschen (Homo sapiens) gedeutet. Dieser Fund, eine ca. 30 Jahre alte und auf 1 m Körperhöhe geschätzte Frau, datiert auf ungefähr 18.000 Jahre vor heute. Die morphologischen Merkmale dieses Schädels liegen innerhalb der Variationsbreite für den modernen mikrozephalen Menschen.^[1]

Strahleninduzierte Mikrozephalie

Die strahleninduzierte Mikrozephalie (lat. inducere „bewirken“) bezeichnet eine in mehreren epidemiologischen Untersuchungen beobachtete Besonderheit bei Kindern, die pränatal, also im Verlauf der Schwangerschaft, einer erhöhten Strahlenbelastung ausgesetzt waren, z. B. aufgrund einer therapeutischen Bestrahlung wegen einer Krebs-Behandlung der Mutter oder bei Strahlenbelastungen, wie sie bei Atombombenopfern o. ä. nachzuweisen sind. Das Auftreten einer Mikrozephalie ist hier abhängig von der Strahlendosis und geht häufig mit ausgeprägter kognitiver Behinderung einher. Die zur Auslösung dieser embryotoxischen Schädigung notwendigen Strahlendosen liegen > 0,1 Gy (10 rd), nach einer Dosis von 0,5 Gy (50 rd) muss mit einer hohen Inzidenz gerechnet werden. Die empfindliche Periode liegt in der 8. bis 15. Schwangerschaftswoche, in der sich die Nervenzellen ausbilden.

Einzelnachweise

1. ↑ Weber, Czarnetzki, Pusch: In: Science 310/2005, S. 236b

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