- Mevalonatkinase
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Mevalonatkinase —
Vorhandene Strukturdaten: 2R3V Masse/Länge Primärstruktur 396 Aminosäuren Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer Bezeichner Gen-Name MVK Externe IDs OMIM: 251170 UniProt: Q03426 Enzymklassifikation EC, Kategorie 2.7.1.36 Kinase Reaktionsart Phosphorylierung Substrat ATP + Mevalonat Produkte ADP + 5-Phosphomevalonat Vorkommen Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1] Die Mevalonatkinase (MK) ist das Enzym, das in Eukaryoten die Phosphorylierung von Mevalonat katalysiert, ein Teilschritt bei der Biosynthese der Isoprenoide. MK ist im Zytosol der Peroxisomen lokalisiert. Beim Mensch können Mutationen im MVK-Gen zu erblichem Mevalonatkinase-Mangel und Hyperimmunglobulinämie vom Typ D führen.[2]
Katalysierte Reaktion
+ ATP ⇔ 
+ ADPR-Mevalonat wird zu 5-Phospho-R-mevalonat umgesetzt.
Einzelnachweise
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Cholesterinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien- Jassal / reactome: Mevalonate is phosphorylated to mevalonate-5-phosphate
- OrphaNet: Mevalonic aciduria
- OrphaNet: Hyperimmunoglobinemia D with recurrent fever
Kategorien:- Kinase
- Krankheitsassoziiertes Protein
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