Chemodektom

Klassifikation nach ICD-10
D44.7	Glomus aorticum und sonstige Paraganglien
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Ein Paragangliom (syn. Chemodektom, chromaffiner Tumor) ist ein meist gutartiger, neuroendokriner Tumor, der aus einem autonomen Ganglion (Paraganglion) entsteht. Ursprung kann sowohl das parasympatische als auch das sympathische Nervensystem sein. Je nach Lokalisation sind 10 bis 40 % der Paragangliome bösartig und können zu Tumorabsiedelungen (Metastasen) führen. Es gibt keine verlässlichen Kriterien, die ein malignes Verhalten vorhersagen können. Es besteht eine familiäre Häufung, da das Paragangliom einem autosomal-dominanten Erbgang mit maternalem Imprinting folgt.

Ursachen

Erbliches Risiko für Paragangliom kann durch Defekte an einem der für die Untereinheiten der Succinat-Dehydrogenase kodierenden Gene erhöht werden.

Lokalisation

Je nach betroffenem Ganglion unterscheidet man:

• Glomus caroticum - Karotisgabeltumor: an der Karotisgabel
• Glomus jugulare (syn. Glomus tympanicum): im Mittelohr, in den Nervus tympanicus eingelagertes Paraganglion
• Nervus vagus - vagales Paragangliom: am Foramen jugulare der Schädelbasis
• Glomus aorticum (mediastinales Paragangliom): im vorderen Mediastinum, an Arteria pulmonalis oder Aorta
• Bauchhöhlenganglien - retroperitoneales Paragangliom: an der Bauchaorta
• Innere Organe - viszerales Paragangliom: an den inneren Organen (vor allem Harnblase)

Diagnose

Radiologisch stellen sie sich in der Kernspintomografie unter T2-Gewichtung vorwiegend hyperintens zum Rückenmark dar.

Nuklearmedizinisch ist eine Ganzkörper-Darstellung mit einer 18-F Dopa PET (Positronen- Emissions- Tomographie) mit sehr hoher Sensitivität möglich.

Makroskopisch sind sie vorwiegend rund-ovale, rotbraune bekapselte Gebilde, die gelegentlich den Knochen infiltrieren. Histopathologisch bestehen sie aus Zellballen, die von einem feinen kapillären Netzwerk umgeben sind. Immunhistochemisch enthalten die Zellen Chromogranin A und Synaptophysin. Um die Zellballen liegen teilweise sogenannte Sustentakularzellen, die S100-Protein enthalten.

Therapie

Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung oder Bestrahlung.

Siehe auch

Phäochromozytom

Weblinks

www.alf3.urz.unibas.ch Pathohistologie auf PathoPic

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