Erythrämie

Die Erythrämie, auch Erythroleukämie oder erythrämische Myelose ist eine Form der akuten myeloischen Leukämie. Ca. 5 % der Leukämien sind Erythrämien. Nach der FAB-Klassifikation (French- American-British) der Leukämie hat die Erythrämie den Typ M6. Man unterscheidet eine akute und eine chronische Form der Erythrämie. Früher wurde die Polycythaemia vera, die zu den Myeloproliferativen Erkrankungen gehört, zu der Erythrämie gezählt.

Molekulare Ursachen

Ursache und Pathogenese der Erkrankung sind bisher ungeklärt. Die Erythrämie entsteht durch eine Entartung der Erythropoese, das heißt des Bildungsprozesses der roten Blutkörperchen. Es überwiegen unreife Erythrozyten mit verkürzter Lebensdauer, so genannte Erythroblasten, die bei abnormer Größe auch Megaloblasten genannt werden. Auffallend sind die Größenunterschiede der roten Blutkörperchen bzw. ihrer Vorstufen und deren ungewöhnliche Gestalt gegenüber gesunden Zellen.

Symptome

• Fieber sowie Schwellungen von Leber und Milz kennzeichnen die akute Erythrämie. Der Mangel an Blutblättchen (Thrombozyten) verursacht eine Neigung zu Blutungen. Nicht selten kommt es zu einer schweren Anämie. Da auch die Anzahl der Granulozyten meist vermindert ist besteht eine Anfälligkeit gegen Infektionen. Unbehandelt führt die akute Erythrämie in wenigen Monaten zum Tod.
• Die chronische Erythrämie ist selten und verläuft gegenüber der akuten in einer abgeschwächten Form. Manchmal ist sie schwer von der sideroblastischen Anämie abzugrenzen, die bei einer Eisenverwertungsstörung auftritt. Weniger ausgeprägte Veränderungen weisen die Erythroblasten auf.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt mittels Blutbild und Befundung des Knochenmarkes. Hier kann man eine Linksverschiebung der Erythropoese erkennen. Die Unterscheidung von anderen Subtypen der Leukämie ist oft nicht leicht.

Therapie

Die Behandlung der Erythrämie erfolgt mit Zytostatika (tumorhemmenden Substanzen). Zudem werden Bluttransfusionen eingesetzt.

Quelle

• Erythrämie und Erythroleukämie. In: Microsoft Encarta 2008
• Roche Lexikon Medizin. 4. Auflage, Urban & Fischer, München 1999

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