Homogentisatdioxygenase

Homogentisat-1,2-dioxygenase
—
Vorhandene Strukturdaten: 1ey2, 1eyb
Masse/Länge Primärstruktur	445 AS; 50 kDa
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homohexamer
Kofaktor	Fe2+
Bezeichner
Gen-Namen	HGD; AKU
Externe IDs	OMIM: 607474 UniProt: Q93099
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	1.13.11.5  Dioxygenase
Reaktionsart	Oxidation
Substrat	Homogentisat + O2
Produkte	4-Maleylacetoacetat
Vorkommen
Homologie-Familie	Homogentisatdioxygenase
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen

Homogentisatdioxygenase (HGD) ist der Name für das Enzym, das Homogentisat zu 4-Maleylacetoacetat spaltet. Dieser Reaktionsschritt ist wichtig für den Abbau der Aminosäure Tyrosin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Ein Mangel an Homogentisatdioxygenase führt zu Alkaptonurie, einer Stoffwechselkrankheit, und die Ursache dafür ist immer eine Mutation des Gens, das den genetischen Code für das HGD-Enzym enthält.

Biosynthese

Die größten Mengen Homogentisatdioxygenase werden in den Geweben der Prostata, des Dünn- und Dickdarms und der Nieren und der Leber gebildet. Das das Enzym codierende Gen befindet sich beim Menschen auf Chromosom 3, Genlocus q21–q23 und umfasst 54.100 Basenpaare mit 14 Exons. Nach der Transkription entsteht eine 1.713 Basen lange mRNA und das endgültige Protein zählt nach der Translation 445 Aminosäuren.^[1][2]

Katalysierte Reaktion

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  Strukturformel von Homogentisinsäure

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  Strukturformel von 4-Maleylacetoessigsäure

Bei der von HGD ermöglichten Reaktion handelt es sich um die Eisen(II)-abhängige Ringöffnung des Homogentisat-Moleküls, mit gleichzeitiger Übertragung von zwei Sauerstoffatomen. Das Enzym agiert also als Dioxygenase. Es gibt keine Ähnlichkeiten zu anderen Enzymen mit Eisen als Kofaktor.

Einzelnachweise

1. ↑ ENSEMBL-Eintrag
2. ↑ UniProt-Eintrag

Weblinks

 Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Tyrosin-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien