Hyperviskositätssyndrom

Klassifikation nach ICD-10
R70.1	Abnorme Plasmaviskosität, Hyperviskositätssyndrom, Veränderung der Plasmaviskosität
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als Hyperviskositätssyndrom (HVS) wird ein klinischer Symptomenkomplex bezeichnet, der seine Ursache in der Erhöhung der Konzentration der Paraproteine des Blutplasmas hat. Durch die erhöhte Viskosität kommt es zu einer Herabsetzung des Fließvermögens des Blutes.

Pathologie

Die Viskosität des Blutes hängt von der Konzentration der darin gelösten Paraproteine und deren physikalischen und chemischen Eigenschaften ab.

Bei den IgG ist ein linearer Anstieg der Viskosität des Blutes zu beobachten, wenn die Konzentration der Paraproteine der Klasse IgG 120 g/l übersteigt.

Bei den IgA und bei bestimmten Untergruppen der IgG entstehen im Plasma unlösliche Präzipitate durch die Bildung von Disulfidbrücken.

Bei dem IgM des Morbus Waldenström handelt es sich um ein großes Molekül, das aus fünf Y-förmigen Untereinheiten besteht. So reicht bei dieser Erkrankung zur Ausbildung eines HVS eine Konzentration von 40 g/l aus.

Insbesondere bei dem IgG₃ können sich bei niedrigen Temperaturen und hohen Konzentrationen reversible Komplexe bilden, die die Viskosität des Blutes ebenfalls erhöhen können. Man spricht von Kryoglobulinen, die an den Extremitäten zu einer Morbus Raynaud ähnlichen Symptomatik führen können. ^[1]

Epidemiologie

Das Hyperviskositätssyndrom durch Paraproteine findet sich bei malignen Erkrankungen wie dem Multiplen Myelom und Morbus Waldenström. Bei einer Reihe von gutartigen Erkrankungen kann das HVS ebenfalls auftreten, hierzu zählen unter anderem das Felty-Syndrom, Lupus erythematodes und die rheumatoide Arthritis.

Das HVS tritt in bis zu 10 % d.F. beim Multiplen Myelom und in bis zu 30 % d.F. bei M. Waldenström auf.

Klinik

Allgemein klagen die Patienten über Müdigkeit, Schwäche und Atemnot. Eine Anämie entsteht durch Schleimhaut- und Nasenbluten, da es zu einer Störung der Thrombozytenfunktion kommt. Dieser Thrombozytenfunktionsstörung liegt eine Behinderung der zur Gerinnung notwendigen Rezeptoren zugrunde, da die Thrombozytenoberfläche von den Paraproteinen überzogen ist und es zu einer Interaktion mit der Fibrinbildung kommen kann. Die Folge ist somit eine Symptomatik, die mit einer Mikroangiopathie vergleichbar ist. Bei bettlägerigen Patienten kann auch die Thrombose- und Thrombemboliegefahr deutlich erhöht sein.

Manifestation	Symptome
Allgemein	Schwäche Müdigkeit Appetitverlust
Gerinnung	Nasenbluten Blutungen der Mundschleimhaut Verlängerte Blutungszeit nach Verletzungen Anämie Symptome von Thrombosen und Thrombembolien
Zentralnervensystem	Kopfschmerzen Schwindel Somnolenz bis Koma epileptische Anfälle Sensibilitätsstörungen
Auge	Visusverlust Diplopie Stauung der retinalen Venen
Ohr	Hörverlust
Kardiovaskulär	Herzinsuffizienz Angina Pectoris
Niere	Verminderung der Nierenfunktion durch glomeruläre Verstopfung

Labor

Typische Befunde bei dem HVS sind eine sehr stark erhöhte BSG mit mehr als 100 mm/h, bei der Serumelektrophorese zeigen sich Paraproteine. Die Messung der Blutviskosität mit dem Kapillarviskosimeter zeigt eine Erhöhung der Werte an. Selten, für die Differentialdiagnose wichtig, zeigt sich bei den Elektrolyten eine Pseudohyponatriämie da die Paraproteine das freie Wasser des Plasmas binden.

Diagnose

Schwierigkeiten bei der Blutentnahme durch verstopfte Kanülen können einen ersten Hinweis auf das HVS geben. Meist tritt das HVS nur bei bestimmten Grunderkrankungen auf. Zur Erhärtung der Verdachtsdiagnose können die Laboruntersuchungen sowie Blutbild und Knochenmarksuntersuchungen dienen.

Therapie und Prognose

Als Therapie der Viskositätssymptome erfolgt symptomatisch, mittels einer Plasmapherese und der Plasmatausch. Durch einen Zellseparator werden das Plasma und die zellulären Bestandteile getrennt. Der Plasmaaustausch ist nur in Notfallsituationen indiziert (Koma, epileptische Anfälle, Herzinsuffizienz), hierbei wird das Plasma durch eine Substitutionslösung ersetzt. So können in Notfallsituationen bis zu 6 Liter Plasma getauscht werden. Sonst reicht eine bis zu zweimal in der Woche durchgeführte Plasmpherese aus um das überschüssige Immunglobulin aus dem Blut zu entfernen.

Die kurative Therapie besteht in der Behandlung der Grunderkrankung, die auch die Prognose bestimmt.

Literatur

• Baenkler et al.: Innere Medizin, Thieme Verlag, 2001, ISBN 3131287519

Freier Zugang auf PubMed Central

• Capra JD., Kunkel HG.: Aggregation of gamma-G3 proteins: relevance to the hyperviscosity syndrome. J Clin Invest. 1970 Mar;49(3):610-21. PMID 5415687
• Buskard et al.: Plasma exchange in the long-term management of Waldenström's macroglobulinemia. Can Med Assoc J. 1977 Jul 23;117(2):135-7. PMID 406031

Einzelnachweise

1. ↑ Herold Innere Medizin 2002

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