Von-Willebrand-Faktor

Von-Willebrand-Faktor
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Vorhandene Strukturdaten: 1ao3, 1atz, 1auq, 1fe8, 1fns, 1ijb, 1ijk, 1m10, 1oak, 1sq0, 1u0n, 1uex, 2adf
Masse/Länge Primärstruktur	225,7 kDa/2050 AS
Sekundär- bis Quartärstruktur	Multimer
Präkursor	(2813 AS; 309 kDa)
Bezeichner
Gen-Namen	vWF; F8VWF
Externe IDs	OMIM: 193400   MGI: 98941
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon	Euteleostomi
Orthologe
	Mensch	Maus
Entrez	7450	22371
Ensembl	ENSG00000110799	ENSMUSG00000001930
UniProt	P04275	Q2I0J7
Refseq (mRNA)	NM_000552	NM_011708
Refseq (Protein)	NP_000543	NP_035838
Genlocus	Chr 12: 5.93 - 6.1 Mb	Chr 6: 125.51 - 125.65 Mb
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Der Von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.

Der Von-Willebrand-Faktor wird von Megakaryozyten, aber v.a. von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. Des Weiteren befindet er sich in den α-Granula der Blutplättchen (Thrombozyten). Kommt es zu einem Riss der Innenwand des Endothels, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u.a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein Ib/V/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand. An bereits adhärenten Thrombozyten kann der vWF mittels Glykoprotein IIb bzw. IIIa binden.

Der Von-Willebrand-Faktor hat somit eine direkte Wirkung bei der zellulären Blutstillung. Bei der plasmatischen Blutgerinnung ist er zwar nicht direkt beteiligt, da er zur Bildung des Fibrins nicht erforderlich ist. Durch seine Funktion als Träger- und Schutzprotein für den Gerinnungsfaktor VIII führt ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor oder ein Defekt seiner Proteinstruktur durch diese unmittelbare Wechselwirkung aber dennoch zur Beeinträchtigung der plasmatischen Hämostase (s. Willebrand-Jürgens-Syndrom).

Siehe auch

• Hämostase, Blutstillung
• Hämophilie, Bluterkrankheit
• Antihämophiles Globulin A