Hypogenitalismus

Als Hypogenitalismus (altgr. ὑπό Hypo = ‚unter‘) bezeichnet man die Unterentwicklung der Geschlechtsorgane (infantile Entwicklung des Genitale)^[1], wozu meist auch die sekundären Geschlechtsmerkmale gerechnet werden. Die Ursache für Hypogenitalismus ist meist hormoneller Natur, beispielsweise als Folge einer Unterfunktion der Keimdrüsen (Hypogonadismus). Das Gegenteil von Hypogenitalismus ist eine übermäßige Geschlechtsentwicklung (Hypergenitalismus).

Klinisches Bild

Beim Mann äußert sich Hypogenitalismus durch einen kleinen kindlichen Penis (siehe auch Mikropenis) und einem kleinen glatten Skrotum. Die Prostata kann nicht ertastet werden, beziehungsweise ist sie nur als haselnußgroßer Knoten fühlbar. Bei Frauen ist im Fall von Hypogenitalismus die Entwicklung von Gebärmutter und Eileiter gestört. Bei beiden Geschlechter sind die sekundären Geschlechtsmerkmale unvollständig ausgebildet.^[2]

Hypogenitalismus als Symptom

Ein Mikropenis ist ein Beispiel für Hypogenitalismus

Hypogenitalismus ist in vielen Fällen ein Symptom unterschiedlicher Erkrankungen und Syndrome. Dazu gehören unter anderem:^[1]

• Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
• Fröhlich-Syndrom (Dystrophia adiposogenitalis)
• Hypophysärer Zwergwuchs
• Hermaphroditismus
• adrenogenitaler Pseudohermaphroditismus feminus
• Pseudohermaphroditismus feminus, nicht adrenal bedingt
• Pseudohermaphroditismus masculinus
• Hairless-woman-Syndrom (testikuläre Feminisierung)
• Klinefelter-Syndrom
• Turner-Syndrom
• Hand-Schüller-Christian-Syndrom
• Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom (zerebrotendinöse Xanthomatose)
• Down-Syndrom (Trisomie 21)^[3]
• Fanconi-Anämie
• Progeria-Hutchinson
• Kallmann-Syndrom
• Prader-Willi-Syndrom
• kongenitale Anorchie
• idiopathischer Eunuchoidismus
• Adiposogigantismus
• MacDermot-Winter-Syndrom^[4]
• MEMHO-Syndrom^[5]
• Martsolf-Syndrom^[6]
• Robinow-Syndrom^[7]
• Ullna-Mamma-Syndrom (Schinzel-Syndrom)^[8]
• Warburg-Mikro-Syndrom^[9]
• Harrod-Syndrom^[10]
• CHARGE-Syndrom^[11]
• Acrocallosal-Syndrom^[12]
• Biemond-Syndrom Typ II^[13]
• Carpenter-Syndrom^[14]

Therapie

Hypogenitalismus lässt sich mittels der Hormontherapie behandeln. Bei männlichen Patienten wird beispielsweise Testosteron in Form von Injektionen oder als Pflaster (Testosteronpflaster) zugeführt. Bei weiblichen Patienten wird, je nach Alter und Grad des Hypogenitalismus, meist Ethinylestradiol, Estradiol oder Chlormadinon gegeben.^[15] Beim Klinefelter-Syndrom verbessert beispielsweise die Gabe von Testosteron die Lebensqualität der Patienten und wirkt gegen Anämie, Osteoporose, Muskelschwäche und Impotenz.^{[16][17][18][19]}

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b} H. Vogl: Differentialdiagnose der medizinisch-klinischen Symptome. UTB-Verlag, 1994, ISBN 3-825-28066-7 Eingeschränkte Vorschau in der Google Buchsuche
2. ↑ imedo.de: Hypogenitalismus – Medizinlexikon abgerufen am 19. Februar 2010
3. ↑ A. Schinzel: Down-Syndrom – Trisomie 21. Institut für Medizinische Genetik der Universität Zürich. 1/2007
4. ↑ Orpha.net: Prominente Glabella - Mikrozephalie - Hypogenitalismus. Abgerufen am 19. Februar 2010
5. ↑ Orpha.net: MEHMO-Syndrom. Abgerufen am 19. Februar 2010.
6. ↑ Martsolf Syndrome bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
7. ↑ Robinow Syndrome, autosomal recessive bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
8. ↑ Ulnar-Mammary Syndrome; UMS bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
9. ↑ Warburg Micro Syndrome; WARBM bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
10. ↑ Harrod Syndrome bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
11. ↑ Charge Syndrome bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
12. ↑ S. A. Temtamy und N. A. Meguid: Hypogenitalism in the acrocallosal syndrome. In: Am J Med Genet 32, 1989, S. 301-305. PMID 2658583
13. ↑ Biemond Syndrome II bei Online Mendelian Inheritance in Man, abgerufen am 19. Februar 2010.
14. ↑ E. Tarhan u. a.: The carpenter syndrome phenotype In: Int J Pediatr Otorhinolaryngol 68, 2004, S. 353–357. PMID 15129947
15. ↑ E. Weimann und G. Horneff: Endokrinologische und immunologische Krankheitsbilder in der Pädiatrie. Schattauer Verlag, 2002, ISBN 3-794-52105-6 S. 44–49. Eingeschränkte Vorschau in der Google Buchsuche
16. ↑ M. Zitzmann u. a.: X-chromosome inactivation patterns and androgen receptor functionality influence phenotype and social characteristics as well as pharmacogenetics of testosterone therapy in Klinefelter patients. In: J Clin Endocrinol Metab 89, 2004, S. 6208–6217. PMID 15579779
17. ↑ A. Kübler u. a.: The influence of testosterone substitution on bone mineral density in patients with Klinefelter's syndrome. In: Exp Clin Endocrinol 100, S. 1992, S. 129–132. PMID 1305064
18. ↑ J. Nielsen u. a.: Follow-up of 30 Klinefelter males treated with testosterone. In: Clin Genet 33, 1988, S. 262–269. PMID 3359683
19. ↑ A. Bade: Das Klinefelter-Syndrom: Berücksichtigung in der ärztlichen Praxis und Literatur. Dissertation, Westfälische Wilhelms-Universität Münster, 2007