Knochentumor

Klassifikation nach ICD-10
C40	Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels der Extremitäten
C41	Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen
D16	Gutartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels
D48	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D48.0	Knochen und Gelenkknorpel
C79.5	Sekundäre bösartige Neubildung des Knochens und des Knochenmarkes
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Ein Knochentumor ist ein gut- oder bösartiges Geschwulst des Knochens.

Definition

Die Knochentumoren lassen sich grundlegend in zwei Kategorien einteilen:

1. primäre Knochentumoren gehen direkt vom Knochengewebe aus (Knorpel, Osteoblasten oder Osteoklasten). Typisch für die Primären Knochentumoren ist, dass diese Prädeliktionsalter und -ort besitzen. Ebenfalls gibt es meist einen Geschlechtsunterschied und oft spezielle Symptomatik. Die primären Knochentumoren kommen meist in der Zone des Längenwachstums (Epiphysenfuge und Metaphyse) vor, eine Ausnahme stellt das Ewing-Sarkom dar, da es meist in der Diaphyse lokalisiert ist. Da die Tumoren meist zerstörend (destruierend) wachsen, muss das Röntgenbild in die Diagnose mit einbezogen werden. Radiologisch werden sie nach der Lodwick-Klassifikation eingeteilt.
   Mit anderen Worten: das Röntgenbild ist die Makroskopie der Knochentumoren. Dabei stehen die Endungen -chondrom, -osteom und -blastom für gutartig, die Endung -sarkom für bösartig.
2. als sekundäre Knochentumoren werden die Metastasen von Tumoren anderer Lokalisation subsumiert. Meist kommen diese Knochenmetastasen – weitaus häufiger als die primären Knochentumoren – im Bereich der Wirbelsäule vor (etwa Metastasen des Lungenkrebs oder Brustkrebs).

Ossäre Knochentumoren

Diese Tumoren gehen von den Osteoklasten oder den Osteoblasten aus. Gutartige Knochentumoren wachsen langsam-verdrängend und siedeln keine Metastasen ab.

• Osteom, gutartig, fast nur in den Nasennebenhöhlen vorkommend, tritt beim Gardner-Syndrom auf
• Enostom, auch „Kompaktainsel“ oder „bone island“ genannt, Ansammlung kortikalen Knochens im Markraum
• Osteoidosteom: relativ häufig, kleiner Tumor am Knochenrand
• Osteoblastom: ähnlich dem Osteoidosteom, aber größer und oft in Rückenwirbeln
• Osteosarkom: häufigster bösartiger Knochentumor mit äußerst aggressivem Wachstum und früher Metastasierung

Knorplige Tumoren

• Osteochondrom oder kartilaginäre Exostose, Ekchondrom: häufigster gutartiger Knochentumor
• Chondrom (oder Enchondrom): knorpelig, oft an Händen und Füßen
• Chondroblastom: selten, bei Kindern an den endständigen (epiphysären) Wachstumsfugen von Röhrenknochen
• chondromyxoides Fibrom: seltener semimaligner Tumor
• Chondrosarkom: von Knorpelflächen ausgehend, bösartig

Bindegewebige Tumoren

Diese primären Tumoren gehen vom Bindegewebe der Knochenmatrix aus. Sie werden als Knochenfibrome bezeichnet.

• Nicht ossifizierendes Fibrom oder Nichtossifizierendes Knochenfibrom, meist in der Metaphyse, kann sich spontan zurückbilden, gutartig
• Ossifizierndes Knochenfibrom auch Osteofibrom, meist im Kieferknochen
• Desmoplastisches Knochenfibrom, kann überall auftreten und neigt zu Rezidiven, semimaligne
• Knochenfibrosarkom, seltener maligner Tumor, histologisch ist dieser Tumor mit den Weichteilfibrosarkomen identisch

Histiozytäre Knochentumore

• Benignes fibröses Histiozytom selten, das Histiozytom im Weichteilgewebe ist häufiger
• Malignes fibröses Histiozytom
• Osteoklastom auch als Riesenzelltumor des Knochens bezeichnet, neben dem Chondroblastom einziger primär, epiphysärer, lytischer Knochentumor der langen Röhrenknochen, kann semimaligne sein, drittgradige Osteoklastome sind immer bösartig

Osteomyelogene Tumoren

Diese vom Knochenmarksraum ausgehende Tumoren entstammen entweder Vorläuferzellen der Plasmazelle oder sind undifferenziert.

• Plasmozytom synonym Morbus Kahler, von Plasmazellen ausgehende Erkrankung mit Befall der Knochen, bösartig
• Ewing-Sarkom: vom Knochenmarksraum ausgehend, nach WHO Definition: PAS positiv ohne Faserbildung, bösartig

Knochenmetastasen

→ Hauptartikel: Knochenmetastase

Tumorähnliche Knochenerkankungen

• Juvenile (solitäre) Knochenzyste: einzelne Höhlenbildung mit Flüssigkeitsansammlung
• Aneurysmatische Knochenzyste: mehrfache Höhlenbildung in Röhrenknochen und platten Knochen wie Becken und Rückenwirbel
• Fibröse Dysplasie oder „Osteofibrosis deformans juvenilis Uehlinger“, „Jaffe-Lichtenstein-Syndrom“

Literatur

• Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-1368-3303-1
• Thomas Spezielle Pathologie ISBN 3-7945-1713-X
• Kaufmann Radiologie ISBN 3-437-41990-0

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