Kortikobasale Degeneration

Klassifikation nach ICD-10
G31.0	Umschriebene Hirnatrophie
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die kortikobasale (oder corticobasale) Degeneration (CBD) ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung. Hauptsymptome sind Parkinson-Symptome und Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten

Einordnung

Atypische Parkinson-Syndrome sind Erkrankungen, die leicht mit der Parkinson-Krankheit zu verwechseln sind. Die Kortikobasale Degeneration ist nach der Multisystematrophie (MSA) und der progressiven supranukleären Parese (PSP) das dritthäufigste atypische Parkinson-Syndrom.

Häufigkeit und Ursachen

Die CBD ist eine seltene Erkrankung. Geschätzt wird, dass weniger als 1 von 100.000 Menschen daran erkrankt. Als einer der Auslöser konnte das für das Tau-Protein codierende MAPT-Gen identifiziert werden.^[1]

Symptome / Diagnostik

Zum einen dominieren komplexe kortikale (die Hirnrinde betreffende) Symptome wie Apraxie. Es kommt zum kognitiven Leistungsverfall, der in eine subkortikale Demenz mündet^[2]. Die Muskeleigenreflexe sind typischerweise gesteigert und Myoklonien kommen vor. Als sehr charakteristisches Zeichen wird ein Fremdheitserleben der eigenen Extremitäten (alien limb) beschrieben.

Unter den extrapyramidal-motorischen Symptomen sind meist einseitig beginnende Parkinson-Symptome wie Rigor und Hypokinese, seltener ein Ruhetremor festzustellen. Es kommt zu Dystonien von Nacken oder Extremitäten und zu einer schweren Gangstörung.

Fakultative Symptome sind Augenbewegungsstörungen und oft im Rahmen der Demenz zu wertende affektive Störung wie Depression oder generalisierte Angst.

Die Diagnose wird anhand der Symptome („klinisch“) gestellt. Zu ihrer Sicherung wäre eine feingewebliche (histologische) Untersuchung des Gehirns notwendig. Da sich aber für die Behandlung des Patienten keine ausreichende Konsequenz ergibt, wird eine Biopsie zu Lebzeiten nicht durchgeführt. In spezialisierten Zentren ist eine weitere Zuordnung mittels spezieller SPECT möglich. Dies hat aber praktisch nur Sinn im Rahmen der Forschung und nicht für die Versorgung der Patienten.

Pathologie

Bei der Untersuchung des Gehirns findet der Pathologe eine asymmetrische kortikale Atrophie (Gewebsschwund) im vorderen Bereich des Parietallappens, im hinteren Bereich des Frontallappens und in der Substantia nigra. Andere Teile des Großhirns wie der Temporallappen und der Occipitallappen sehen normal aus. Bei der Untersuchung der befallenen Hirnteile unter dem Mikroskop (Histologie) kann man mit speziellen Färbungen oder Antikörpern gegen Tau-Protein Neurofibrillen nachweisen.

Die Kortikobasale Degeneration gehört zu den Tauopathien. Diese neurodegenerativen Erkrankungen sind durch die Ablagerung von Tau-Proteinen in Form von abnormen Faserbündeln in Nerven- und Gliazellen gekennzeichnet.

Behandlung, Verlauf

Die Erkrankung kann nicht geheilt oder zum Stillstand gebracht werden. Levodopa führt manchmal zu einer Besserung der Parkinson-Symptome.

Die Betroffenen werden vollständig pflegebedürftig und versterben nach durchschnittlich 5 Jahren an Lungenentzündung oder anderen internistischen Komplikationen.

Einzelnachweise

1. ↑ UniProt P10636
2. ↑ Bak TH, Crawford LM, Hearn VC, Mathuranath PS, Hodges JR. Subcortical dementia revisited: similarities and differences in cognitive function between progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration (CBD) and multiple system atrophy (MSA). Neurocase 2005;11(4):268-73.

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