Neurodegenerative Erkrankung

Als neurodegenerative Erkrankungen (griechisch νέυρο-, néuro-, „Nerv[en]-“ und lateinisch dēgenerāre, „aus-“ oder „entarten“) bezeichnet man eine Gruppe von meist langsam fortschreitenden, erblichen oder sporadisch auftretenden Erkrankungen des Nervensystems. Hauptmerkmal ist der fortschreitende Verlust von Nervenzellen (Neurodegneration), der zu verschiedenen neurologischen Symptomen – darunter häufig zu Demenz und Bewegungsstörungen – führt. Die Erkrankungen können in unterschiedlichen Lebensaltern auftreten, verlaufen diffus oder generalisiert und rufen charakteristische histologische Schädigungsmuster hervor.^[1]

Einteilung der neurodegenerativen Erkrankungen ^[2]:

Tauopathien:

• Morbus Alzheimer (AD)
• Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
• Kortikobasale Degeneration (CBD)
• Silberkornkrankheit (AGD)
• Frontotemporale Demenz und Parkonsonismus des Chromosoms 17 (FTDP-17)
• Morbus Pick

Synucleinopathien:

• Morbus Parkinson (PD)
• Lewy-Körperchen-Demenz (LBD)
• Multisystematrophie (MSA)

TDP-43 Proteinopathie

• Frontotemporallappen-Degeneration mit TDP-43 (FTLD-TDP)

FUSopathien

• Frontotemporallappen-Degeneration mit FUS (FTLD-FUS)
• Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
• Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Trinukleotiderkrankungen:

• Chorea Huntington (HD)
• Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA)
• Friedreich-Ataxie
• Spinozerebelläre Ataxie (SCA)
• Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie (DRPLA)

Prionenerkrankungen:

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
• Tödliche familiäre Schlaflosigkeit
• Kuru

Motoneuronerkrankungen

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
• Primäre Lateralsklerose
• Spinale Muskelatrophie (SMA)

Neuroaxonale Dystrophien

• Infantile Neuroaxonale Dystrophie (Seitelberger-Krankheit)
• Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA)

Unklassifiziert

• Frontotemporallappen-Degeneration mit Ubiquitin-Proteasom-System (FTLD-UPS)
• Familiäre Enzephalopathie mit Neuroserpin-Einschlüssen

Quellen

1. ↑ Brunn A: Vorlesung allgemeine Pathologie, Abteilung für Neuropathologie, Universität zu Köln, Sommersemester 2005
2. ↑ Mackenzie-Nomenklatur

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