Aseptische Knochennekrose

Klassifikation nach ICD-10
M87	Knochennekrose
M87.0	Idiopathische aseptische Knochennekrose
M87.1	Knochennekrose durch Arzneimittel
M87.2	Knochennekrose durch vorangegangenes Trauma
M87.3	Sonstige sekundäre Knochennekrose
M87.8	Sonstige Knochennekrose
M87.9	Knochennekrose, nicht näher bezeichnet
M90*	Osteopathien bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
M90.3*	Knochennekrose bei Caissonkrankheit
M90.4*	Knochennekrose durch Hämoglobinopathie
M90.5*	Knochennekrose bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die aseptische Knochennekrose (alternative Bezeichnung aseptische Osteonekrose; Abkürzung: AON, AKN; englisch aseptic osteonecrosis oder aseptic bone necrosis) ist eine Sammelbezeichnung für einen Knocheninfarkt aus unterschiedlichen Ursachen ohne Vorhandensein einer Infektion (aseptisch). Aseptische und septische Knochennekrosen werden auch zur Gruppe der avaskulären Knochennekrosen (AVN; englisch avascular osteonecrosis) zusammengefasst. Aus verschiedenen Gründen kommt es bei der aseptischen Knochennekrose zum Verschluss der den Knochen versorgenden Blutgefäße mit nachfolgender Mangelversorgung des Knochengewebes mit Sauerstoff und Nähr- sowie Mineralstoffen. Resultat des Gefäßverschlusses ist die Zerstörung des Knochengewebes, welches nachfolgend abgebaut wird. Es entsteht dabei ein "Loch" in der Knochenstruktur, wobei das Ausmaß des Infarktes und der danach resultierende Defekt in der Knochensubstanz unterschiedlich sein können. Die Substanzdefekte des Knochens können entweder folgenlos bleiben oder zu schweren, unumkehrbaren Schäden an Gelenken und Knochen führen. Prinzipiell können alle Knochen des Körpers betroffen sein. Es sind sowohl einseitige als auch beidseitige Schädigungen bekannt. Auch sind Formen der aseptischen Knochennekrose bekannt, die mehrere Gelenke auf beiden Seiten betreffen können. Die Behandlung erfolgt entweder konservativ mit Gewichtsentlastung, Schonung und Ruhigstellung bei leichten Formen oder operativ mit Anbohrungen betroffener Areale (Pridie-Bohrung), Transplantationen von Knochenspänen und bei schweren Formen mit Gelenkzerstörung auch mit künstlichem Gelenkersatz (Endoprothesen). Die hyperbare Sauerstofftherapie (hyperbare Oxygenierung) kann in den Anfangsstadien mit zum Teil guten Erfolgen eingesetzt werden. Besonders das schmerzhafte Knochenmarködem ist hierdurch positiv zu beeinflussen.^[1] Es sind aber auch Spontanheilungen beschrieben. Die Prognose der Erkrankung hängt von der Anzahl der betroffenen Gelenke, der Ausdehnung des Knocheninfarktes und der begleitenden bzw. resultierenden Schädigungen am Knochen oder an den Gelenken ab und kann daher sehr unterschiedlich sein. Betroffen sind Menschen aller Altersgruppen.

Ursachen und Entstehung

Gemeinsame Ursache aller Formen der aseptischen Knochennekrose ist ein Infarkt des Knochengewebes durch Verschluss der das Knochengewebe versorgenden Blutgefäße. Die exakte Ursache oder der exakte Auslöser des Gefäßverschlusses ist oftmals ungeklärt: Risikofaktoren sind teilweise identifiziert worden. Teilweise sind die genauen Ursachen aber unbekannt oder nicht feststellbar.

Risikofaktoren

Bestimmte Erkrankungen oder äußerliche Faktoren begünstigen das Auftreten von aseptischen Knochennekrosen. Zu diesen gehören:

Erkrankungen

Sichelzellanämie^[2]

HbSC-Erkrankung^[3]

Morbus Gaucher^[4]

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ^[5]

Umweltfaktoren

Arbeiten in Druckluft (Tunnelbau, Bergbau, Brückenbau in Flüssen)^[6]

Tauchen^[7]

Bestrahlung^[8]

Chemotherapie bei akuten Leukämien (ALL, AML) und (NHL, Hodgkin-Lymphom)Lymphomen^[9]

Systemische Anwendung von Corticosteroiden ^[10][11]

Systemische Anwendung von Bisphosphonaten (gilt nur für die aseptische Knochennekrose des Unterkiefers)^[12]

Medikamente wie Sirolimus^[13]

Formen

Die aseptische Knochennekrose kann anhand mehrerer Faktoren in unterschiedliche Formen eingeteilt werden. Die Einteilungen erfolgen nach

1. Ausprägung
2. Ursache
3. Betroffenes Gelenk und Knochen oder betroffene Gelenke und Knochen

Einteilung nach betroffenem Knochen oder Gelenk

Tabelle 1. Übersicht über die Formen der aseptischen Knochennekrosen nach Lokalisation[14][15]
Betroffener Knochen		Abschnitt		Namen der Erkrankung
Deutsche Bezeichnung	Fachbezeichnung	Deutsche Bezeichnung	Fachbezeichnung
Körperstamm
Wirbelkörper	Vertebra (plana)	Wirbelkörper		Morbus Calvé
Wirbelkörper	Vertebra (plana)	Wirbelkörperdeckplatten		Morbus Scheuermann
Sitzbein	Os ischii			Morbus van Neck
Schambein	Os pubis			Morbus Pierson
Obere Extremität
Schlüsselbein	Clavicula	mittleres Ende	mediales Ende	Morbus Friedrich
Oberarmknochen	Humerus		Capitulum	Morbus Panner
Mondbein (Hand)	Os lunatum			Morbus Kienböck
Kahnbein (Hand)	Os scaphoideum			Morbus Preiser, Preiser-Krankheit
Mittelhandknochen	Os metacarpale	Köpfchen		Morbus Dietrich
Fingermittelglied	Phalanx medialis		Basis	Morbus Thiemann
Untere Extremität
Oberschenkelknochen	Femur	Hüftkopf	Caput femoris	Morbus Legg-Calvé-Perthes, Morbus Perthes, Hüftkopfnekrose
Oberschenkelknochen	Femur	Rolle	Condylus	Morbus Ahlbäck, Morbus Ahlbåck
Kniescheibe	Patella	Spitze	Apex patellae	Morbus Sinding-Larsen-Johansson[16]
Schienbein	Tibia	Ansatzhöcker Kniescheibensehne	Tuberositas tibiae	Morbus Osgood-Schlatter, Osgood-Schlatter-Syndrom, Osgood-Schlatter Krankheit
Schienbein	Tibia		Medialer Anteil der proximalen Epiphyse	Morbus Blount
Fersenbein	Calcaneus		Apophyse	Morbus Sever-Haglund, Haglund-Syndrom
Kahnbein (Fuß)	Os naviculare pedis			Morbus Köhler I, Morbus Köhler-Albau, Morbus Köhler
Kahnbein (Fuß)	Os naviculare pedis			Müller-Weiss-Syndrom
Sesambein (Großzehe)	Os sesamoide hallucis			Morbus Renander
Mittelfußknochen II–V	Os metatarsale II–V	Köpfchen	Caput	Morbus Köhler-Freiberg, Morbus Köhler II

Symptome

Die Symptome einer aseptischen Knochennekrose sind wie die Symptome aller Knochennekrosen nicht spezifisch für diese Erkrankung. Dies bedeutet: aus dem Vorliegen der Symptome kann nicht mit zureichender Sicherheit auf die zugrunde liegende Erkrankung geschlossen werden, da auch viele andere Erkrankungen außer der Osteonekrose für die Symptomatik verantwortlich sein können. Für die sichere Diagnose und rechtzeitige Erkennung der Osteonekrosen insgesamt ist dies ein nicht unerhebliches Problem.

Schmerzen über dem durch die Knochennekrose betroffenen Knochen- oder Gelenkabschnitt ist ein typisches - aber eben nicht spezifisches - Symptom für alle Knochennekrosen und damit auch für die aseptische Knochennekrose. Der Schmerz kann schlagartig auftreten. Er entwickelt sich jedoch auch schrittweise in seiner Intensität steigernd. Eine Ausstrahlung in angrenzende nicht-betroffene Skelettabschnitte ist möglich, jedoch nicht regelmäßig anzutreffen. Typischerweise tritt der Schmerz bereits in Ruhe auf und verstärkt sich bei Belastung des betroffenen Knochenabschnitts oder Gelenk. Es können aber auch Schmerzen nur bei Belastung des betroffenen Knochen- oder Gelenkabschnitts vorhanden sein, welche bei Fortschreiten der Erkrankung dann auch in Ruhe auftreten. Besonders problematisch auch für eine spätere mögliche Therapie ist, dass der ursächliche Gefäßverschluss ohne Schmerzen ablaufen kann. Die Schmerzen können oftmals Wochen, teilweise auch Monate nach dem Infarktereignis im Knochen auftreten.

Bewegungseinschränkungen des betroffenen Knochens oder Gelenks treten seltener auf als Schmerzen. Außerdem treten sie im Verlauf der Erkrankung typischerweise später als die Schmerzen auf und sind zumeist bereits Zeichen einer fortgeschrittenen Schädigung. Dies ist aber nicht zwingend so; Bewegungseinschränkungen können auch parallel zu Schmerzen auftreten. Bei Kindern - insbesondere bei Kleinkindern - kann die Reihenfolge der Symptome bisweilen auch umgekehrt sein. Das betroffene Kleinkind fällt beispielsweise erstmalig durch Humpeln oder mangelnde Bewegung des betroffenen Beines oder Armes auf.

Diagnose

Diagnostik

Die Diagnostik der aseptischen Knochennekrose umfasst die körperliche Untersuchung des wahrscheinlich betroffenen Gelenkabschnittes mit Funktionstests der Gelenke und Knochen sowie bildgebende Verfahren. In aller Regel gehen krankhaften Knochenveränderungen Belastungen oder Verletzungen der unterschiedlichen Art voraus. Dies ist bei den Knochennekrosen anders, die Beschwerden entwickeln sich schleichend. Konventionelle bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen oder die Sonographie ergeben nur dann Hinweise auf die Diagnose, wenn es zu Knochenumbau oder Knochenzerstörung gekommen ist. Beim Einsatz der Kernspintomographie mit Kontrastmittel kann auch dann eine Diagnose gestellt werden, wenn es lediglich zu einer typischen Knochenumbauaktivität gekommen ist.

Differentialdiagnose

Von der aseptischen Knochennekrose sind andere Erkrankungen abzugrenzen:

Septische Knochennekrose

Knochenzyste

Knochentumor

Knochenentzündung (Osteitis) und Knochenmarkentzündung (Osteomyelitis)

Schweregrad (Stadien)

Bild 1a: Coronales MRT (STIR-Sequenz) einer AON der distalen Tibia. 13-jähriges Kindes mit ALL. Entspricht Stadium ARCO 0-1

Die Stadieneinteilung einer aseptischen Knochennekrose erfolgt in der Mehrzahl der Fälle nach der Klassifikation der Association for Research of Circulation Osseous (ARCO), welche eine japanische Klassifikation basierend auf der Lokalisation und eine Klassifikation aus Philadelphia (USA) basierend auf der Größe der aseptischen Knochennekrose kombiniert.

Die ARCO-Klassifikation ist am besten für die aseptische Knochennekrose des Hüftkopfes (Hüftkopfnekrose) validiert. Sie umfasst vor allem Läsionen der Epiphyse und auch Diaphyse eines Knochens (=gelenknahe Abschnitte). Die metaphysären Knochennekrosen werden von der ARCO-Klassifikation nicht erfasst.

Bild 1b: Sagittales MRT (T1 Spinecho-Sequenz) einer AON der distalen Tibia. 13-jähriges Kind mit ALL. Entspricht Stadium ARCO 0-1

Stadium ARCO 0

Das Stadium ARCO 0 beschreibt den Anfang einer jeden aseptischen oder avaskulären Knochennekrose definiert durch den teilweise oder vollständigen Gefäßverschluss eines den Knochen versorgenden Blutgefäßes. In der konventionellen Röntgenaufnahme ist in diesem Stadium keinerlei krankhafte Veränderung zu erkennen. In seltenen Fällen ist eine dezente Auflockerung der Knochenfeinstruktur (Trabekel) in dem betroffenen Areal zu erkennen: das Ausmaß dieser Auflockerung ist jedoch zumeist so gering, dass es nicht sicher erkannt werden kann. In der Kernspintomographie (MRT) ist in diesem Stadium ein Bild analog dem Knochenmarködem (KMÖ, transiente Osteoporose; bone marrow edema, BME) zu erkennen. Unter Verwendung der short tau inversion recovery (STIR) Aufnahmesequenz wird eine Signalhyperintensität (helles Aufleuchten im Graustufen-Kernspinbild) festgestellt (vergleiche Bild 1a und 2 helle Ränder). Eine sichere Unterscheidung zwischen dem prinzipiell reversiblen Bild eines KMÖ/BME und dem Stadium ARCO I einer aseptischen Knochennekrose ist nicht mittels des Kernspintomogramms möglich.

Stadium ARCO 1

Das Stadium ARCO 1

Irreversibles Frühstadium (MRT-positiv/reaktive Randzone)

Stadium ARCO 2

Das Stadium ARCO 2

Irreversibles Frühstadium (Röntgen positiv))

Bild 2: Coronales MRT (STIR-Sequenz) multipler AON in beiden Tibiae und Femora. 13-jähriges Kind mit ALL. Entspricht Stadium ARCO 3

Stadium ARCO 3

Das Stadium ARCO 3

Übergangsstadium (Subchondrale Frakturen)

Stadium ARCO 4

Das Stadium ARCO 4

Spätstadium (Kalottenimpression)

Stadium 5

Das Stadium ARCO 5

Spätstadium (Sekundärarthrose)

Stadium 6

Spätstadium (Gelenkdestruktion)

Therapie

Die Therapie erfolgt abhängig vom Stadium und beinhaltet die mechanische Entlastung (z.B. Unterarmgehstützen), Hüftkopfentlastungsbohrung, Umstellungsosteotomien und (Hüft-) Endoprothesen. Im Anfangsstadium kann die hyperbare Sauerstofftherapie begleitend oder alleine angewendet werden.^[1]

Weblinks

 Commons: Aseptische Knochennekrose – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b} J. Reumont et al.: HBO-Therapie bei aseptischen Kniegelenkknochennekrosen. In: Trauma und Berufskrankheit. 6, Nr. 1, 1. April 2004, S. 35–40, doi:10.1007/s10039-003-0826-9 (SpringerLink, abgerufen am 21. März 2009).
2. ↑ Aguilar CM, Neumayr LD, Eggleston BE et al. Clinical evaluation of avascular necrosis in patients with sickle cell disease: Children's Hospital Oakland Hip Evaluation Scale--a modification of the Harris Hip Score. Arch Phys Med Rehabil 2005; 86(7):1369-1375.
3. ↑ Nagel RL, Fabry ME, Steinberg MH. The paradox of hemoglobin SC disease. Blood Rev 2003; 17(3):167-178.
4. ↑ Rodrigue SW, Rosenthal DI, Barton NW, Zurakowski D, Mankin HJ. Risk factors for osteonecrosis in patients with type 1 Gaucher's disease. Clin Orthop 1999;(362):201-207.
5. ↑ Oh SN, Jee WH, Cho SM et al. Osteonecrosis in patients with systemic lupus erythematosus: MR imaging and scintigraphic evaluation. Clin Imaging 2004; 28(4):305-309.
6. ↑ Kindwall EP, Nellen JR, Spiegelhoff DR. Aseptic necrosis in compressed air tunnel workers using current OSHA decompression schedules. J Occup Med 1982; 24(10):741-745.
7. ↑ Miyanishi K, Kamo Y, Ihara H, Naka T, Hirakawa M, Sugioka Y. Risk factors for dysbaric osteonecrosis. Rheumatology (Oxford) 2006.
8. ↑ Holler U, Hoecht S, Wudel E, Hinkelbein W. [Osteoradionecrosis after radiotherapy for gynecologic tumors]. Strahlenther Onkol 2001; 177(6):291-295.
9. ↑ Karimova EJ, Rai SN, Ingle D et al. MRI of knee osteonecrosis in children with leukemia and lymphoma: part 2, clinical and imaging patterns. AJR Am J Roentgenol 2006; 186(2):477-482.
10. ↑ van Schaardenburg D, van den Brink HR, Wieringa HJ. [Short-term steroid therapy, sometimes with long-term sequelae]. Ned Tijdschr Geneeskd 2001; 145(37):1769-1773.
11. ↑ Steinhagen J, Ruther W. [Aseptic osteonecrosis after steroid treatment]. Z Rheumatol 2004; 63(3):242-243.
12. ↑ Merigo E, Manfredi M, Meleti M, Corradi D, Vescovi P. Jaw bone necrosis without previous dental extractions associated with the use of bisphosphonates (pamidronate and zoledronate): a four-case report. J Oral Pathol Med 2005; 34(10):613-617.
13. ↑ Fachinformation Deutschland Rapamune® (INN Sirolimus) Lösung. Wyeth, Münster: 04/2005
14. ↑ Ueblacker P, Imhoff AB. Arthroskopie 2003;16:102–103.
15. ↑ AWMF online
16. ↑ Baumgarten KM, Mont MA, Rifai A, Hungerford DS. Atraumatic osteonecrosis of the patella. Clin Orthop 2001;(383):191-196.

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